Liposarcome

Qu'est-ce que c'est ?

Le liposarcome correspond à une forme particulière de sarcome (tumeur maligne) touchant les tissus mous. Cette tumeur est caractérisée comme étant lipomateuse, c'est à dire une tumeur se développant au niveau des tissus graisseux.
La sévérité de la maladie est variable d'un individu à un autre pouvant croître lentement ou se développer de façon plus agressive et aboutir à une phase métastatique. Cette dernière phase correspond au développement de la tumeur en dehors de sa localisation initiale. Cette propagation tumorale peut se faire de façon directe ou via la circulation sanguine.
Le liposarcome est une tumeur maligne, ce qui signifie que le cancer peut s'étendre à d'autres organes et notamment aux organes vitaux. (2)

Les localisations générales des liposarcomes sont généralement au niveau des membres inférieurs ou au niveau du rétropéritoine (partie de l'abdomen situé en arrière du péritoine, membrane tapissant l'abdomen et les viscères). Cependant, cette tumeur peut également être identifiée au niveau des membres supérieurs : cou, cavité péritonéale, cordon spermatique, poitrine, vulve ou encore les aisselles.

Il s'agit d'une maladie rare, dont la prévalence s'élève à hauteur de 1/100 000 personnes/an (nombre de cas de la maladie dans une population donnée, à un moment donné).
Par ailleurs, il s'agit de l'un des sarcomes des tissus mous le plus fréquent (15 - 20 % des sarcomes des tissus mous sont des liposarcomes). (1)

La maladie touche toutes les catégories de personnes quelque soit leur âge. Néanmoins, son développement est d'autant plus marqué chez l'adulte d'âge moyen à avancé (souvent entre 40 et 60 ans). (4)

Il existe 4 formes de liposarcome en fonction de paramètres biologiques : (1)
- le liposarcome bien différencié ;
- le liposarcome dédifférencié ;
- le liposarcome myxoïde/à cellules rondes ;
- le liposarcome pléiomorphe.

L'origine exacte du développement de liposarcome est encore inconnue mais des suspicions quant au rôle d'anomalies chromosomiques retrouvées dans certains cas de liposarcomes ont été mises en avant.

Les symptômes

Dans la plupart des cas, aucun symptôme n'est visible lors du développement du liposarcome.

Dans certains cas, des gonflements cutanés (sous forme de "bosses sous la peau") sont identifiables. Cependant, ceux-ci sont généralement sans conséquence douloureuse.

Quelques signes significatifs et alertant sont tout de même à connaître : (2)

• la présence de bosses (gonflements) persistantes au niveau de la peau ;
• une petite douleur ou un engourdissement au niveau de la zone de gonflement ;
• la présence de sang dans les selles ou de selles glaireuses ;
• la présence de sang lors de vomissements ;
• des douleurs abdominales ou encore des crampes abdominales.

Par ailleurs, la sévérité de la maladie peut être plus ou moins importante en fonction de l'individu et de la forme du liposarcome. En ce sens, pour les formes les moins graves, les symptômes associés relèvent de ceux cités précédemment.
Dans les cas plus graves, le développement de métastases est possible à un stade avancé de la maladie. Ceci correspond à une progression de la tumeur au sein d'autres membres, organes et tissus de l'organisme. Les métastases peuvent alors se développer au sein d'organes vitaux et donc être à l'origine de conséquences graves pour le patient. (4)

 Ce niveau de gravité de la pathologie est dépendant de la forme du liposarcome. En effet, 4 formes du liposarcome ont bien été identifiées : (4)

• le liposarcome bien différencié est la forme la plus commune. Dans ce cas, les cellules cancéreuses sont relativement similaires aux cellules graisseuses (adipocytes) et leur multiplication est souvent lente ;
• le liposarcome myxoïde, encore appelé le liposarcome à cellules rondes est une forme de la maladie de sévérité intermédiaires. Les cellules tumorales apparaissent comme étant caractéristiques au microscope et peuvent être à l'origine d'un niveau de sévérité assez conséquent ;
• le liposarcome pléiomorphe est, quant à lui, le sous-type de la maladie le moins fréquent mais dont le niveau de sévérité est très important. Les cellules cancéreuses, dans ces cas, sont nettement identifiables et caractéristiques ;
• le liposarcome dédifférencié est défini lors du renouvellement des cellules tumorales de faible gravité en cellules tumorales de plus forte gravité.

Les origines de la maladie

L'origine exacte du liposarcome est, actuellement, encore inconnue.
Bien que certains patients ont présenté un développement tumoral à la suite d'une blessure, ceci n'en fait pas une généralité. (4)

Néanmoins, il a été démontré que des anomalies génétiques étaient à l'origine du liposarcome bien différencié. En effet, 90 % des cas de liposarcomes bien différenciés seraient originaires d'une amplification de la région 12q13-15 d'un chromosome. Cette extension chromosomale cause alors une sur-expression de trois gènes entrant dans le processus de développement des cellules : MDM2, CDK4 et HMGA2. (3)

Les facteurs de risque

Le liposarcome est un type de cancer très rare impactant les tissus mous.
L'origine de ce cancer est encore inconnu et les scientifiques ne connaissent pas exactement le processus de développement de cette tumeur.

Cependant, certains facteurs, ayant un impact significatif sur le développement de la maladie, ont été mis en évidence.
En effet, certains syndromes génétiques, l'exposition à des radiations lors du traitement d'un autre cancer, l'exposition à certains produits chimiques et des anomalies au niveau du système lymphatique peuvent être des facteurs de risque supplémentaires relatifs au développement du liposarcome. (2)

Prévention et traitement

Le diagnostic du liposarcome est avant tout visuel, par l'identification de bosses au niveau de la peau d'environ 5 cm. (4)

La seconde étape du diagnostic repose sur une biopsie d'une partie du tissu suspecté d'être tumoral. Une analyse microscopique de l'échantillon prélevé permet de déterminer la présence ou non de la tumeur. Dans le cas d'une forte suspicion quant à la présence de cellules tumorales au sein du tissu, d'autres examens sont réalisés dans le but de déterminer, cette fois, le stade de progression du cancer. Ces examens médicaux sont : (2)

• la radiographie ;
• l'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) ;
• la tomodensitométrie ;
• la sonographie (étude par des ultra-sons).

Le traitement général de la maladie se traduit par une intervention chirurgicale au niveau du tissu tumoral. Ceci peut s'avérer délicat si la tumeur se situe à proximité d'organes vitaux. La chirurgie permet le retrait des cellules cancéreuses, néanmoins, dans 5 % des cas, une amputation est nécessaire pour que le patient guérisse du cancer et puisse retrouver un quotidien plus appréciable. (4)
S'ensuit un traitement par radiation et/ou par chimiothérapie.
Ces moyens permettent de détruire les cellules cancéreuses ainsi que de réduire le risque de récurrence de la maladie. De plus, la radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent éventuellement être prescrits avant l'intervention chirurgicale dans le but de rétrécir la tumeur. (2)

A la suite de l'intervention chirurgicale et du traitement, le patient peut vivre une vie "normale". Néanmoins, de nombreux examens physiques et des examens d'imageries médicales (IRM, Scanners, radiographies, etc.) sont nécessaire pour assurer un suivi correct du patient et éviter le développement du cancer sous forme métastatique. (4)

Le pronostic vital relatif au liposarcome varie en fonction de la forme de la maladie.

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Delphine Waquier