Cavernome

Un cavernome est une malformation de certains vaisseaux sanguins. Le cas le plus fréquent est le cavernome cérébral, ou cavernome intracrânien. Il n’entraîne généralement aucun symptôme mais peut parfois provoquer divers troubles dont des maux de tête, des crises d’épilepsie et des troubles neurologiques. Une intervention chirurgicale peut être envisagée dans les cas les plus graves.

Un cavernome, qu'est-ce que c'est ?

Définition du cavernome

Un cavernome, ou angiome caverneux, est une malformation vasculaire survenant essentiellement au niveau du système nerveux central. Ce dernier est composé du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral qui se prolonge par la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Pour assurer le fonctionnement de ce système, il est nourri par un réseau de vaisseaux sanguins. Il arrive que certains de ces vaisseaux sanguins présentent des anomalies. Ils se dilatent et s’agglomèrent de façon anormale sous la forme de petites cavités, « cavernes » ou cavernomes.

Concrètement, un cavernome se présente comme une pelote de petits vaisseaux sanguins. Sa forme générale peut faire penser à celle d’une framboise ou d’une mûre. La taille des cavernomes peut varier de quelques millimètres à quelques centimètres.

Le terme médical « cavernome » est souvent associé au cavernome cérébral qui est la forme la plus fréquente. Il existe quelques autres cas particuliers comme le cavernome médullaire qui survient au niveau de la moelle épinière, et le cavernome portal qui se manifeste en dehors du système nerveux central.

Causes du cavernome

L’origine des cavernomes est encore mal comprise à ce jour. Quelques découvertes ont néanmoins été faites ces dernières années. Les recherches ont par exemple permis de distinguer deux formes de cavernomes cérébraux :

• la forme familiale qui serait due à une mutation héréditaire de trois gènes (CCM1, CCM2 et CCM3), représenterait 20% des cas et se traduirait par la présence de plusieurs cavernomes avec un risque accru de complications ;
• la forme sporadique, ou non familiale, qui ne présente pas de contexte familial et se traduit par un cavernome généralement unique.

Diagnostic du cavernome

La présence d’un cavernome cérébral est constatée sur les résultats d’un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le professionnel de santé peut ensuite demander une angiographie pour examiner les vaisseaux sanguins et des tests génétiques pour vérifier une origine héréditaire.

La découverte d’un cavernome se fait souvent de façon fortuite car cette malformation passe généralement inaperçue. Autrement dit, de nombreux cas de cavernomes ne sont pas diagnostiqués.

Personnes concernées par le cavernome

Un cavernome cérébral peut survenir chez l’homme et la femme à tout âge, bien qu’il semble le plus souvent se manifester entre 20 ans et 40 ans.

Le nombre de cas de cavernomes est difficile à estimer, du fait de l’absence de symptômes dans une grande majorité des cas. D’après plusieurs études, les cavernomes cérébraux concerneraient environ 0,5% de la population générale. Ils représenteraient entre 5% et 10% des malformations vasculaires cérébrales.

Les symptômes du cavernome

Dans 90% des cas, aucun symptôme n’est constaté. Un cavernome passe généralement inaperçu pendant toute la vie. Il est découvert fortuitement lors d’un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Dans les autres cas, un cavernome cérébral peut notamment se manifester par :

• des crises d’épilepsie, avec une probabilité entre 40 et 70% ;
• des troubles neurologiques avec une probabilité entre 35 et 50%, qui peuvent être notamment des vertiges, une vision double, une baisse brutale de la vue et des troubles de la sensibilité ;
• des maux de tête avec une probabilité de 10 à 30% ;
• d’autres manifestations comme l’apparition de taches rouges sur le peau.

Le saignement est le principal risque d’un cavernome. La plupart du temps, le saignement se fait à l’intérieur du cavernome. Toutefois, il peut également survenir à l’extérieur du cavernome et provoquer une hémorragie cérébrale.

Les traitements du cavernome

Mesures préventives

Si aucun symptôme n’est constaté et aucun risque de complications n’a été identifié, seules des mesures préventives sont prises. Celles-ci consistent à éviter les chocs au niveau de la tête et à fluidifier la circulation sanguine. Des médicaments fluidifiant le sang peuvent être prescrits.

Traitements symptomatiques

En cas de symptômes, des traitements peuvent être proposés pour les soulager. Par exemple :

• des traitements anti-épileptiques en cas de crises ;
• des antidouleurs en cas de maux de tête.

Neurochirurgie

La seule solution pour se débarrasser d’un cavernome est la chirurgie. Cette intervention chirurgicale lourde n’est envisagée que dans les cas les plus graves.

Radiochirurgie

Cette méthode de radiothérapie peut être envisagée pour les cavernomes très petits et/ou inopérables. Elle repose sur l’utilisation d’un faisceau de radiations en direction du cavernome.

Prévenir le cavernome

L’origine des cavernomes reste encore mal comprise. De nombreux cas auraient une origine génétique. De fait, aucune mesure préventive n’a pu être établie.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique, Octobre 2018

Références

• G. Lena, J. Ternier, A. Paz-Paredes, D. Scavarda, Cavernomes du système nerveux central chez l’enfant, Neurochirurgie, Vol 53 - N° 2-3-C2, juin 2007, pp. 223-237.
• CERVCO (Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’oeil), Cavernomes Rétiniens et Cérébraux Héréditaires, www.cervco.fr (Consulté le 19/10/2018).
• Société française de neurochirurgie, Cavernome, www.neurochirurgie.fr (Consulté le 19/10/2018).
• Encyclopédie Orphanet Grand Public, Le cavernome cérébral, www.orpha.net (Consulté le 19/10/2018).