Hermaphrodisme

L’hermaphrodisme est qualifié dans le langage médical comme un état d’ambiguïté sexuelle. Il est difficile ou impossible de définir si une personne hermaphrodite est de sexe féminin ou masculin. Des cas très différents existent.

L’hermaphrodisme, qu'est-ce que c'est ?

Définition de l’hermaphrodisme

L’hermaphrodisme est un terme qui est aujourd’hui souvent associé à l’intersexuation ou l’intersexualité. Les caractères sexuels des personnes intersexes ne sont pas définis clairement. Dans le langage médical, l’hermaphrodisme humain est défini comme un état d’ambiguïté sexuelle caractérisé par un mélange de caractères sexuels féminins et masculins.

Types d’hermaphrodisme

Il peut exister de nombreuses formes d’intersexualité, ou intersexuation. Toutefois, il semblerait que trois types d’hermaphrodisme se distinguent aujourd’hui :

• l’hermaphrodisme vrai qui une forme très rare caractérisée par le développement simultané de tissus ovariens et testiculaires ;
• le pseudo-hermaphrodisme chez l’homme, ou pseudo hermaphrodite masculin, qui est associé aux personnes avec un caryotype XY (définissant un individu de sexe masculin) présentant des voies génitales et des organes génitaux externes ambigus ;
• le pseudo-hermaphrodisme chez la femme, ou pseudo hermaphrodite féminin, qui est quant à lui associé aux personnes de caryotype XX (définissant un sujet de sexe féminin) possédant des ovaires mais des organes génitaux externes ambigus.

Causes de l’hermaphrodisme

Au regard des types présentés précédemment, l’hermaphrodisme peut être présenté comme la conséquence d’une évolution embryonnaire incomplète vers un phénotype (ensemble des traits observables d’un individu) féminin ou masculin. Ce trouble de la différentiation sexuelle peut avoir des causes différentes.

L’hermaphrodisme vrai résulte d’une altération sur les chromosomes sexuels.

Le pseudo-hermaphrodite masculin peut être dû à :

• des anomalies dans la synthèse de testostérone ;
• une déficience en dihydrotestostérone, une hormone dérivée de la testostérone qui intervient dans la différenciation des organes génitaux masculins. 

Le pseudo-hermaphrodite féminin est provoqué par une exposition précoce aux androgènes, c’est-à-dire aux hormones responsables du développement des caractères sexuels masculins. Cette exposition peut être due à :

• une hyperplasie congénitale des surrénales, une maladie héréditaire affectant les glandes surrénales produisant les androgènes ;
• une tumeur des surrénales chez la mère de l’enfant hermaphrodite ;
• un traitement hormonal non approprié aux androgènes chez la femme enceinte.

Diagnostic de l’hermaphrodisme

Le diagnostic de l’hermaphrodisme est généralement réalisé dès la naissance par examen clinique. Des examens complémentaires, tels que des dosages hormonaux ou des analyses génétiques, peuvent être menés pour confirmer le diagnostic.

Les symptômes de l’hermaphrodisme

Chaque personne hermaphrodite peut présenter des symptômes différents. Toutefois, certaines similarités ont toutefois été constatées entre les types d’hermaphrodisme présentés précédemment.

• Caractéristiques de l’hermaphrodisme vrai : L’hermaphrodisme vrai est souvent caractérisé par la présence d’un ovotestis, une gonade ayant à la fois les caractéristiques d’un ovaire et d’un testicule. Le degré de différenciation des organes génitaux externes est dépendant du degré d’anomalie génétique.
• Caractéristiques du pseudo hermaphrodite masculin : Les voies génitales et les organes génitaux externes sont ambigus. Ils peuvent présenter des caractéristiques du sexe féminin ou masculin.
• Caractéristiques du pseudo hermaphrodite féminin : Les organes génitaux internes sont ceux du sexe féminin tandis que les organes génitaux externes présentent des caractéristiques du sexe masculin. Ces derniers peuvent être virilisés à différents degrés. Dans certains cas, les organes génitaux externes sont totalement virilisés dès la naissance mais les testicules sont absents au sein des bourse

Les traitements de l’hermaphrodisme

Une prise en charge de l’hermaphrodisme chez l’enfant peut être envisagée. Toutefois, elle est délicate car elle impose aux parents et à l’équipe médico-chirurgicale d’assigner un genre ou une identité sociale à l’enfant sans pouvoir lui demander son avis. Le choix est généralement discuté en fonction de l’aspect et du développement des caractères sexuels. Le traitement de l’hermaphrodisme repose ensuite sur une opération chirurgicale visant à retirer les tissus du sexe opposé. Une hormonothérapie substitutive est mise en place.

Prévenir l’hermaphrodisme

Aucune étude n’a apporté de données sur la prévention de l’hermaphrodisme.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique Septembre 2018

Références

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• Campus Virtuel Suisse, Pathologies de la différenciation sexuelle d'origine génétique et hormonale, www.embryology.ch (Consulté le 17/09/2018).