Agranulocytose : définition, symptômes et traitements

L’agranulocytose est une anomalie sanguine caractérisée par la disparition d’une sous-classe de leucocytes : les granulocytes neutrophiles. Etant donné leur importance dans le système immunitaire, leur disparition nécessite une prise en charge médicale rapide.

Qu’est-ce que l’agranulocytose ?

L’agranulocytose est un terme médical utilisé pour désigner une anomalie sanguine. Elle correspond à la disparition quasi-totale des granulocytes neutrophiles sanguins, anciennement nommés polynucléaires neutrophiles sanguins.

Quel est le rôle des granulocytes neutrophiles ?

Ces éléments du sang constituent une sous-classe de leucocytes (globules blancs), des cellules sanguines impliquées dans le système immunitaire. Cette sous-classe représente d’ailleurs la majorité des leucocytes présents dans le sang. Dans la circulation sanguine, les granulocytes neutrophiles jouent un rôle très important car ils sont responsables de la défense contre les corps étrangers et les cellules infectées. Ils sont capables de phagocyter ces particules, c’est-à-dire de les absorber afin de les détruire.

Comment détecter une agranulocytose ?

L’agranulocytose est une anomalie sanguine qui peut être identifiée lors d’un hémogramme, aussi nommé Numération et Formule Sanguine (NFS). Cet examen apporte de nombreuses informations sur les cellules sanguines. L’hémogramme permet notamment de quantifier les différents éléments du sang dont font partie les granulocytes neutrophiles.

Lors de l’analyse des neutrophiles, une anomalie est constatée lorsque la concentration de ces cellules est inférieure à 1700/mm3, ou 1,7 g/L dans le sang. En cas de taux de granulocytes neutrophiles trop bas, on parle d’une neutropénie.

L’agranulocytose constitue une forme grave de neutropénie. Elle est caractérisée par un taux de granulocytes neutrophiles très bas, inférieur à 500/mm3, ou 0,5 g/L.

Quelles sont les causes de l’agranulocytose ?

Dans la majorité des cas, l’agranulocytose est une anomalie sanguine qui fait suite à la prise de certains traitements médicamenteux. En fonction de l’origine et des caractéristiques de l’anomalie, on distingue généralement deux types d’agranulocytoses médicamenteuses :

• les agranulocytoses aiguës médicamenteuses, dont le développement est due à la toxicité sélective d’un médicament, qui touche uniquement la lignée granulocytaire ;
• les agranulocytoses médicamenteuses dans le cadre d’une aplasie médullaire, dont le développement est due à un trouble au niveau de la moelle osseuse, qui sont caractérisées par une raréfaction de plusieurs lignées cellulaires sanguines.

Dans le cadre d’une aplasie médullaire, il est également possible de distinguer plusieurs types d’agranulocytoses. En effet, cette maladie du sang caractérisée par un arrêt de la production de cellules sanguines au niveau de la moelle osseuse peut avoir plusieurs origines. L’aplasie médullaire peut être considérée comme :

• une aplasie médullaire post-chimiothérapie lorsqu’elle est fait suite à un traitement par chimiothérapie ;
• une aplasie médullaire accidentelle lorsqu’elle est provoquée par certains médicaments.

Si les agranulocytoses médicamenteuses représentent entre 64 et 83% des cas, ces anomalies peuvent avoir d’autres causes. D’origine bactérienne, virale ou parasitaire, une infection à un stade avancé peut notamment provoquer une raréfaction des granulocytes neutrophiles.

Quel est le risque de complication ?

Etant donné le rôle des granuclocytes neutrophiles dans le système immunitaire, une agranulocytose expose l’organisme à un risque infectieux important. Les neutrophiles ne sont plus assez nombreux pour s’opposer au développement de certains agents pathogènes, ce qui peut conduire à une septicémie, ou sepsis, une infection ou une inflammation généralisée de l’organisme.

Quels sont les symptômes de l’agranulocytose ?

Les symptômes d’une agranulocytose sont ceux d’une infection. Elle peut se manifester par des signes infectieux au niveau de plusieurs régions de l’organisme dont le système digestif, la sphère ORL, l’appareil pulmonaire ou encore la peau.

Une agranulocytose aiguë médicamenteuse apparaît brutalement et se manifeste par une poussée de fièvre élevée (supérieure à 38,5°C) accompagnée de frissons. Lors d’une aplasie médullaire, le développement de l’agranulocytose peut être progressif.

Comment traiter une agranulocytose ?

L’agranulocytose est une anomalie sanguine qui nécessite d’être traitée rapidement pour éviter la survenue de complications. Bien que le traitement puisse varier en fonction de l’origine de l’agranulocytose, sa prise en charge repose généralement :

• un isolement en hôpital pour protéger le patient ;
• la mise en place d’une antibiothérapie pour traiter les infections ;
• l’emploi de facteurs de croissance granulocytaires pour stimuler la production de granulocytes neutrophiles.

Rédaction : Quentin Nicard, journaliste scientifique Août 2017

Références

Les sources et références : E. Jobert et al., L’agranulocytose médicamenteuse : place du myélogramme et des tests biologiques, Volume 59, Numéro 3, Mai - Juin 2001 - Pages 329-333. Laboratoire d’hématologie du CHU d’Angers, Agranulocytose, www.hematocell.fr[Consulté le 21 août 2017]. Université Médicale Virtuelle Francophone, Item 143 : Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir, campus.cerimes.fr [Consulté le 21 août 2017]. Société française d’hématologie, Information patient : L’aplasie médullaire,www.hematologie.net [Consulté le 20 août 2017]. Société canadienne du cancer, Choc septique, www.cancer.ca [Consulté le 20 août 2017] Vidal, Agranulocytose et neutropénie, www.vidal.fr [Consulté le 20 août 2017].