La camptocormie idiopathique

Qu'est-ce que c'est ?

La camptocormie idiopathique est une pathologie caractérisée par des anomalies au niveau de la posture. Elle se définie par une flexion antérieure du tronc lors du positionnement debout et lors de la marche mais disparaît en position couchée. (1-4)

Dans ce contexte d'une flexion antérieure du tronc, la colonne vertébrale se plie vers l'avant, les disques inter-vertébraux se pincent vers l'avant également, les épineuses (prolongements osseux des vertèbres) s'écartent les unes des autres et les ligaments externes se tendent.

Cette maladie est la conséquence d'une insuffisance musculaire paravertébrale lombaire, c'est à dire une déficience dans la structure des muscles intrinsèques du rachis lombaire.

La camptocormie touche majoritairement les femmes âgées de plus de 60 ans.
Le diagnostic principal de la maladie relève d'une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) lors de laquelle, une involution graisseuse des muscles spinaux postérieurs est observable. Soit la diminution spontanée ou provoquée des graisses constitutives des muscles formant la partie inférieure du dos. Ces muscles ont un rôle essentiel dans l'abaissement des côtes et dans la respiration (particulièrement l'expiration).

Les symptômes

La camptocormie est un syndrome touchant les muscles extenseurs de la colonne vertébrale. Elle se définit par une flexion antérieure du tronc en position debout et lors de la marche.
Il n’existe habituellement pas d'autres symptômes associés tant au niveau de la motricité qu'au niveau sensoriel. Les nerfs radicalaires lombaires sont généralement non affectés par la maladie. (4)

Cependant, certains patients peuvent souffrir de gènes supplémentaires au niveau du bas du dos.

Les origines de la maladie

La camptocormie se définit par une flexion anormale du tronc vers l'avant en position debout et lors de la marche. Cette pathologie a longtemps été considérée comme étant à l'origine d'un désordre psychologique chez le sujet.

Aujourd'hui, il a été montré qu'au-delà des syndrome psychiatriques associés, de nombreux cas de la maladie sont d'origine génétique. En effet, des mutations somatiques seraient à l'origine de désordres musculo-squelettiques ou neurologiques.
La majorité des cas de camptocormie sont liés à une déficience musculaire progressive chez les personnes âgées.

Les symptômes associés à la maladie peuvent être plus ou moins généraux en fonction des personnes malades.
Les origines de la maladie sont souvent associées à des troubles musculaires tels que : (2)
- des myopathies inflammatoires (pathologies musculaires inflammatoires) ;
- des dystrophies musculaires (affections résultant d'une déficience nutritionnelle des tissus musculaires) ;
- des myopathies myotoniques (pathologies touchant les muscles et impactant le tonus musculaire) ;
- des myopathies d'origine métabolique ou endocrinienne.

La camptocormie peut également être associée à des anomalies neurologiques. Les atteintes neurologiques associées à la maladie de Parkinson peuvent être à l'origine de la camptocormie notamment par une dystonie axiale (dissymétrie dans le tonus musculaire dorsal). (2)

Les facteurs de risque

La camptocormie se définit par une flexion anormale du tronc vers l'avant en position debout et lors de la marche. Cette pathologie a longtemps été considérée comme étant à l'origine d'un désordre psychologique chez le sujet.

Aujourd'hui, il a été montré qu'au-delà des syndrome psychiatriques associés, de nombreux cas de la maladie sont d'origine génétique. En effet, des mutations somatiques seraient à l'origine de désordres musculo-squelettiques ou neurologiques.
La majorité des cas de camptocormie sont liés à une déficience musculaire progressive chez les personnes âgées.

Les symptômes associés à la maladie peuvent être plus ou moins généraux en fonction des personnes malades.
Les origines de la maladie sont souvent associées à des troubles musculaires tels que : (2)
- des myopathies inflammatoires (pathologies musculaires inflammatoires) ;
- des dystrophies musculaires (affections résultant d'une déficience nutritionnelle des tissus musculaires) ;
- des myopathies myotoniques (pathologies touchant les muscles et impactant le tonus musculaire) ;
- des myopathies d'origine métabolique ou endocrinienne.

La camptocormie peut également être associée à des anomalies neurologiques. Les atteintes neurologiques associées à la maladie de Parkinson peuvent être à l'origine de la camptocormie notamment par une dystonie axiale (dissymétrie dans le tonus musculaire dorsal). (2)

Prévention et traitement

Au-delà du diagnostic par IRM permettant l'identification d'une involution graisseuse des muscles spinaux postérieurs, l'électromyogramme est également utilisé pour la mise en évidence de la pathologie.
Ce dernier permet d'identifier l'existence d'anomalies myogènes (anomalies des tissus musculaires) ou neurogènes (anomalies du système nerveux).

D'autres moyens de diagnostic sont également possibles tels qu'une biopsie musculaire, une adipose (état morbide dû à une surcharge graisseuse dans le tissu cellulaire) avec fibrose endomysiale.

Le développement d'une camptocormie dite "secondaire" est possible. Dans ce cas, il s'agit d'une conséquence sous-jacente à la maladie de Parkinson, à une myopathie, à une dystonie, à certaines maladies endocrinienne, etc.
Un diagnostic différentiel basé sur l'étiologie de la maladie permet d'écarter toute possibilité d'une camptocormie secondaire. (1)

Le traitement de la maladie correspond à une rééducation et à une contention anti-cyphose sur mesure (port d'un corset).

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Delphine Waquier

Références bibliographiques

(1). ORPHANET. 2016. Camptocormie idiopathique. [En ligne]. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1320. (Consulté le 04.06.2016). (2). LENOIR.T., GUEDJ.N., BOULU.P. et al. 2010. 19(8): 1229–1237. Camptocormia: the bent spine syndrome, an update. [En ligne]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2989190/. (Consulté le 04.06.2016). (3). MELAMED.E., DJALDETTI.R. 2006. 253 Suppl 7:VII14-16. Camptocormia in Parkinson's disease. [En ligne]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17131221. (Consulté le 04.06.2016). (4). KATSUYUKI.S., RAMOS-TORRES.S-C.,STIEL-RADU.A. 2008. 63(3): 416–417. Camptocormia: A Rare Axial Myopathy Disease. [En ligne]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2664236/. (Consulté le 04.06.2016).