Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne rare du cerveau. En grossissant, elle finit par entraîner des maux de tête, des troubles de la vision et des désordres hormonaux parfois importants. Maladie grave autrefois mortelle de l'enfant et de l'adulte, elle est de bien meilleur pronostic aujourd'hui grâce aux progrès de la chirurgie. L'intervention chirurgicale reste toutefois lourde et délicate… Des traitements hormonaux peuvent être nécessaires à vie.

Le craniopharyngiome, qu'est-ce que c'est ?

Définition

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne – c'est-à-dire non cancéreuse – à croissance lente, qui se développe dans une région bien précise du cerveau, à proximité de l'hypophyse.

Longtemps silencieuse, elle finit par comprimer les tissus cérébraux lorsqu'elle grossit, entraînant des signes d'hypertension intracrânienne (maux de tête, troubles oculaires).

En fonction de son extension, elle peut causer aussi d'autres dommages :

• Les anomalies de la vision sont révélatrices d'une atteinte du nerf optique.
• Les dérèglements endocriniens sont liés à l'atteinte de l'hypophyse, chef d'orchestre du système hormonal.
• Des troubles neurologiques peuvent aussi survenir.

Causes

La multiplication anarchique et hors contrôle de cellules embryonnaires déjà présentes chez le fœtus est responsable de la formation de la tumeur. On en ignore la raison, mais on sait que l'hérédité n'est pas en cause.

Diagnostic

La présence d'un craniopharyngiome est soupçonnée lorsque ses manifestations deviennent trop importantes pour être ignorées.

• Le diagnostic repose principalement sur l'imagerie cérébrale. L'IRM et le scanner permettent de visualiser la localisation précise de la tumeur et, en règle générale, de la distinguer d'autres types de tumeurs cérébrales.
• Le bilan hormonal permet de mettre en évidence par simple dosage dans le sang les déficits en hormone de croissance, en hormones sexuelles ou encore en hormones thyroïdiennes.
• Le test de restriction hydrique sert à dépister un diabète insipide. Il permet d'évaluer les conséquences chez le malade d'une absence totale de prise de boisson pendant 5 à 15 h. Il est effectué en milieu hospitalier.
• L'examen du fond d'œil révèle les atteintes du nerf optique.

Les personnes concernées

Le craniopharyngiome est généralement découvert chez des enfants âgés de 5 à 15 ans. Mais il se développe parfois beaucoup plus tardivement, un autre pic d'apparition se situant entre 60 et 75 ans.

Une personne sur 50 000 serait concernée. Le craniopharyngiome représente moins de 5 % des tumeurs de l'enfant de moins de 14 ans.

Les symptômes du craniopharyngiome

L'hypertension intracrânienne se manifeste par des maux de tête intenses, majorés par la toux ou l'effort. Elle provoque aussi des vomissements en jet, indépendants de l'ingestion d'aliments.

Les désordres hormonaux sont liés aux atteintes de l'hypophyse, qui produit l'hormone de croissance et différentes hormones régulant les sécrétions des autres glandes endocriniennes du corps, et libère l'hormone antidiurétique fabriquée dans l'hypothalamus (situé juste au-dessus).

• Le ralentissement de la croissance est dû à un déficit en production d'hormone de croissance. C'est un signe fréquent, présent chez un enfant sur trois.
• La puberté est également retardée dans plus d'un cas sur deux.
• Dans 20 % des cas, le déficit de production d'hormone antidiurétique conduit à un diabète insipide, qui se traduit par une émission excessive d'urine, des réveils fréquents la nuit pour uriner ou des pipis au lit. L'enfant (ou l'adulte) a tout le temps soif, il boit beaucoup, faute de quoi il se déshydrate très vite.
• L'obésité, présente chez 10 à 25 % des enfants au moment du diagnostic, est liée au dérèglement hormonal et/ou à une faim incontrôlable résultant de la compression du centre de l'appétit dans l'hypothalamus.

Les troubles de la vision peuvent être majeurs. Les atteintes du nerf optique engendrent une diminution de la vision d'un œil ou des deux (amblyopie) ou une réduction du champ de vision due.

Des troubles neurologiques apparaissent parfois :

• troubles de la mémoire, de l'apprentissage et de l'attention,
• crises d'épilepsies, paralysie d'un côté du corps ou du visage,
• troubles de la régulation de la température corporelle,
• troubles du sommeil.

Les traitements du craniopharyngiome

Traitement chirurgical

Les progrès des techniques chirurgicales ont offert un nouvel espoir aux familles concernées par cette affection autrefois mortelle, même si certaines atteintes visuelles ou neurologiques restent irréversibles. L'intervention vise à ôter la tumeur (exérèse) le plus rapidement et le plus complètement possible.

Les petits craniopharyngiomes peuvent être ôtés par voie nasale mais en règle générale, il est nécessaire d'ouvrir le crâne. L'intervention reste difficile, avec un risque de décès compris entre 1 et 10 %.

Le craniopharyngiome peut être ôté en entier environ deux fois sur trois. Dans les autres cas, des résidus miscroscopiques  se révèlent impossible à enlever et, une fois sur dix, seule une partie de la tumeur est ôtée.

Le taux de récidive est de 35 à 70 % lorsque l'exérèse est incomplète, et de 15 % quand la tumeur a pu être ôtée entièrement. 

Radiothérapie

Elle peut être proposée en cas de rechute ou de résidus de tumeur, et permet de guérir définitivement 70 % des patients. Indolores, les séances d'irradiation durent une quinzaine de minutes.

Gamma knife (radiochirurgie)

La radiochirurgie par Gamma Knife utilise des rayons gamma très puissants pour détruire des petites tumeurs en une seule irradiation. 

Traitement hormonal

L'hypophyse est en général définitivement endommagée après l'opération. Des hormones de substitution sont administrées pour pallier les déficits hormonaux, quotidiennement et le plus souvent à vie :

• L'hormone de croissance est prescrite aux enfants qui ont arrêté de grandir, parfois aussi aux adultes en raison de son rôle dans le métabolisme.
• Les hormones sexuelles permettent la puberté et par la suite une activité sexuelle normale. Des injections de gonadotrophines peuvent aussi être proposées pour traiter des problèmes de fertilité.
• Les hormones thyroïdiennes jouent un rôle fondamental dans le métabolisme ainsi que dans le développement du squelette et du système nerveux.
• La desmopressine traite le diabète insipide.
• Les glucocorticoïdes sont indispensables à la gestion du stress et au métabolisme.

Accompagnement des patients

Éducation thérapeutique

Elle est nécessaire pour bien gérer le traitement hormonal.

Soutien psychologique

Il aide à faire face à l'annonce du diagnostic,  à l'opération, aux risques de rechute ou aux contraintes du traitement hormonal.

Un appétit irrépressible (hyperphagie) est une conséquence fréquente de l'opération, en lien avec les dommages de l'hypothalamus. Les grignotages incessants ou les compulsions alimentaires se révèlent quasi impossibles à contrôler, conduisant à une prise de poids parfois conséquente et à des problèmes psychologiques. Consulter un spécialiste des troubles du comportement alimentaire peut s'avérer utile.

Prise en charge spécialisée

Après l'opération, certains handicaps imposent un suivi spécialisé.

• Jusqu'à 30 % des malades présentent un handicap visuel.
• Les troubles de la mémoire sont également fréquents.

Rédaction : Marielle Mayo, Journaliste scientifique Septembre 2018

Références

• Van Effenterre R., Boch A.L., Cranipharyngiomes. Encyclopédie Orphanet. Décembre 2007
  www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Craniopharyngiome-FRfrPro10756v01.pdf
• https://www.craniopharyngiome-solidarite.org/
• http://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/brain-spinal-childhood/childhood-brain-and-spinal-tumours/craniopharyngioma/?region=on#ixzz5Plkx6wRH