Purpura fulminans

Qu'est-ce que c'est ?

Le purpura fulminans est un syndrome infectieux qui représente une forme extrêmement sévère de septicémie. Il provoque la coagulation du sang et une nécrose des tissus. Il est très souvent causé par une infection invasive à méningocoque et son issue est fatale s’il n’est pas pris en charge à temps.

Les symptômes

Fièvre élevée, atteinte profonde de l’état général, vomissements et douleurs abdominales constituent les premiers symptômes non-caractéristiques. Une ou des tâches de couleur rouge et pourpre s’étendent rapidement sur la peau, souvent sur les membres inférieurs. Il s’agit du purpura, la lésion hémorragique de la peau. Une pression sur la peau ne chasse pas le sang et ne fait pas disparaître la tâche momentanément, signe de l’« extravasation » du sang dans les tissus. Ceci est dû au fait que Purpura Fulminans provoque une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), c’est-à-dire la formation de petits caillots qui vont perturber le flux sanguin (une thrombose), le dirigeant vers le derme et entraînant une hémorragie et une nécrose des tissus de la peau. Le syndrome infectieux peut être accompagné d’un état de choc ou de troubles de la conscience de la personne atteinte.

Les origines de la maladie

Dans la très grande majorité des cas, purpura fulminans est lié à une infection bactérienne invasive et sévère. Neisseria meningitidis (le méningocoque) est l'agent infectieux le plus fréquemment en cause, représentant environ 75 % des cas. Le risque d’apparition de purpura fulminans se produit dans 30 % des cas d’infections invasives à méningocoques(IIM). (2) 1 à 2 cas d’IIM pour 100 000 habitants surviennent chaque année en France, avec un taux de létalité d’environ 10 %. (3)

D’autres agents bactériens peuvent être responsables du développement d’un purpura fulminans, comme Streptococcus pneumoniae (le pneumocoque) ou Haemophilus influenzae (le bacille de Pfeiffer). Il arrive que la cause soit un déficit en protéine C ou S qui jouent un rôle dans la coagulation, dû à une anomalie génétique héréditaire : une mutation du gène PROS1 (3q11-q11.2) pour ce qui est de la protéine C et du gène PROC (2q13-q14) pour la protéine C. Il faut noter que purpura fulgurans peut résulter d’une infection bénigne telle que la varicelle, dans des cas extrêmement rares.

Les facteurs de risque

Purpura fulminans peut toucher à tout âge, mais les nourrissons âgés de moins d’un an et les adolescents de 15 à 20 ans sont plus exposés. (1) Les personnes qui se sont trouvées en contact étroit avec la victime du choc septique doivent recevoir un traitement prophylactique pour prévenir tout risque d'infection.

Prévention et traitement

Le pronostic est directement lié au délai de prise en charge. Purpura fulminans représente en effet une situation clinique d’extrême urgence qui exige un traitement antibiotique aussi précoce que possible, sans attendre la confirmation du diagnostic et non-soumis aux résultats préalables d’une hémoculture ou d’une prise de sang. Un purpura constitué d’au moins une tâche de diamètre supérieur ou égal à 3 millimètres, doit immédiatement déclencher l’alerte et le traitement. L’antibiothérapie doit être appropriée aux infections à méningocoques et réalisée par voie intraveineuse ou, à défaut, par voie intramusculaire.

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Yves Cambrai

Références bibliographiques

Notes : 1. Conduite immédiate en cas de suspicion clinique de purpura fulminans. Direction générale de la santé, 10 mars 2000. [http://www.urgences-serveur.fr/IMG/pdf/CSHP_meningo_uol.pdf] 2. Méningites à méningocoques. Fiches Info de l'Institut Pasteur. [http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/fiches-info/meningites-meningocoques] 2. Fiches Info de l'Institut Pasteur. Méningites à méningocoques. [http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/fiches-info/meningites-meningocoques] 3. Infections invasives à méningocoques. Institut national de veille sanitaire (InVS). [http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thematiques/Maladies-infectieuses/Maladies-a-declaration-obligatoire/Infections-invasives-a-meningocoques/Aide-mémoire] Références : Particularités du choc méningococcique type purpura fulminans. Collège National des Pédiatres Universitaires. [http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/choc_septique_enfant/site/html/4.html#4] Info-méningocoque, site d'information sur les infections invasives à méningocoques de l'Inpes et du Ministère de la Santé. [http://www.info-meningocoque.fr/] Infectious purpura fulminans: Diagnosis and treatment. British Journal of Haematology, 1999, pages 202–207. [http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2141.1999.01186.x/pdf]