Hypospadias

Qu'est-ce que c'est ?

L'hypospadias, parfois appelé hypospade est une anomalie congénitale chez les garçons où l'ouverture de l'urètre ne se trouve pas à l'extrémité du pénis, mais ailleurs le long du canal urinaire au niveau de la verge. Ce défaut de fermeture de l’urètre est l’une des malformations congénitales les plus fréquentes chez les humains, sa prévalence étant estimée entre 1 et 10 garçons pour 1000 naissances, selon les sources. Des médecins tirent la sonnette d’alarme car, comme d'autres malformations génitales telles que le micropénis, sa prévalence est en forte hausse ces dernières décennies et pourrait être liée à la surexposition à des perturbateurs endocriniens contenus par exemple dans les pesticides. Cette affection nécessite une opération chirurgicale.

Les symptômes

L'ouverture anormale peut se former en différents points de l’urètre, entre l'extrémité du pénis et le scrotum. Ces différentes formes cliniques d'hypospadias sont désignées comme ceci : hypospadias balanique (ouverture sous le gland, le plus fréquent), hypospadias pénien (ouverture au milieu du pénis), hypospadias péno-scrotal (ouverture au niveau du scrotum). Il existe différents degrés d'hypospadias, selon la sévérité de la divergence spongieuse et donc de la taille de l’ouverture.

Un hypospadias peut s'accompagner d'autres troubles : un micropénis, un pénis courbé, une miction anormale de l'urine obligeant à s'asseoir pour uriner, une ectopie testiculaire (un testicule n'est pas complètement descendu dans le scrotum).

Les origines de la maladie

L'hypospadias est le résultat d’un défaut du développement au cours des semaines 8 à 14 de la grossesse. Il est dû à une masculinisation insuffisante de l’appareil génital du petit garçon causant une divergence du corps spongieux, la partie érectile de la verge entourant l'urètre. Dans de nombreux cas, la cause de l'hypospasias n’est pas identifiée. Il s’agirait d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Il peut toutefois s’agir d’une malformation congénitale héréditaire, mais cette forme familiale ne représente que 10 % de la totalité des cas d'hypospasias.

Les facteurs de risque

Plusieurs facteurs de risque sont identifiés tels que le recours à un traitement hormonal progestatif au cours des premiers mois de la grossesse, l’âge (supérieur à 35 ans) ou le surpoids de la mère. De récentes études mettent en cause l’exposition in utero du fœtus à certains perturbateurs endocriniens, contenus notamment dans les peintures et solvants, les détergents et les pesticides. Les résultats d’une étude menée par l’équipe de Charles Sultan, professeur en endocrinologie pédiatrique au CHU de Montpellier, ont fait grand bruit dans la presse.

Prévention et traitement

L’intervention chirurgicale, lorsque celle-ci est nécessaire, est réalisée dans les premiers mois de la vie du nourrisson, généralement entre 3 et 18 mois. Plusieurs types de chirurgie sont possibles, en fonction du type et de la sévérité de l’hypospadias. La spongioplastie est souvent privilégiée. Elle peut s’effectuer en plusieurs étapes : correction de la divergence spongieuse, placement de l'ouverture de l'urètre au bon endroit, correction de la courbe du pénis, réparation de la peau autour de l'ouverture de l'urètre. Un bébé présentant un hypospadias ne doit pas être circoncis, car le prépuce peut être utilisé par le chirurgien. Un hypospadias non-opéré peut conduire à des problèmes, comme la difficulté à uriner debout ou une interprétation compliquée des rapports sexuels.

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Yves Cambrai

Références bibliographiques

Notes : 1. Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins. Hypospadias familial, ORPHA440. 2. Centers for disease control and prevention (CDC). Facts about Hypospadias. [http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/hypospadias.html] Références : Sultan C. et al. Is Hypospadias Associated with Prenatal Exposure to Endocrine Disruptors? A French Collaborative Controlled Study of a Cohort of 300 Consecutive Children Without Genetic Defect. European Urology, Volume 68, Decembre 2015, Pages 1023-1030. [http://www.europeanurology.com/article/S0302-2838(15)00409-1/fulltext/is-hypospadias-associated-with-prenatal-exposure-to-endocrine-disruptors-a-french-collaborative-controlled-study-of-a-cohort-of-300-consecutive-children-without-genetic-defect] Sultan C., et al. Hypospadias: interactions between environment and genetics. Molecular and Cellular Endocrinology, Elsevier, 2011, page 89. [https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-00672294/document] MEZZINE S., BEAUDOIN S., BARGY F. Spongioplastie dans la réparation de l'hypospadias : évaluation à moyen et long terme. Revue Progrès en Urologie, 2005. [http://urofrance.org/science-et-recherche/base-bibliographique/article/html/spongioplastie-dans-la-reparation-de-lhypospadias-evaluation-a-moyen-et-long-terme.html]