La myopathie regroupe un ensemble de maladies qui touchent les muscles. Une myopathie peut avoir une origine génétique, affectant la production de protéines impliquées dans la formation des muscles. La myopathie peut prendre plusieurs formes.

L’une des formes de myopathie est la dystrophie musculaire, caractérisée par une dégénérescence progressive des cellules musculaires. Il existe différents types de dystrophies musculaires, la plus commune étant la dystrophie musculaire de Duchenne.

Il existe également des myopathies provoquées par une infection, une blessure ou une maladie auto-immune. Ces myopathies inflammatoires sont des maladies rares qui causent de la douleur et une faiblesse musculaire et qui peuvent évoluer vers une diminution de la masse musculaire et une invalidité grave. Les plus communes sont la polymyosite, la dermatomyosite et la myosite à inclusions. Ces trois maladies affectent les muscles squelettiques (= muscles des mouvements volontaires).

D’autres myopathies peuvent être causées par des désordres métaboliques (glycogénose, déficit enzymatique) ou endocriniens (dysfonctionnement de la glande tyroïde ou de la glande surrénale) ou encore être provoquées par la consommation de certaines drogues (amphétamines, héroïne) ou de médicaments (antipsychotiques, statines, certains antidépresseurs, la colchicine).

Dans cette fiche, il ne sera question que des myopathies inflammatoires, dont font partie la polymyolite, la dermatomyosite et la myosite à inclusions.

Causes

On ignore la cause exacte des myopathies inflammatoires. Selon les recherches, elles auraient une composante auto-immune, qui survient lorsque le système immunitaire, qui protège normalement l’organisme contre les infections, se dérègle et s’attaque aux cellules de l’organisme, puis les détruit. 

Les myopathies inflammatoires ne sont pas considérées comme des maladies génétiques, mais il existe toutefois une composante héréditaire qui prédisposerait certaines personnes au développement de maladies auto-immunes.

Prévalence

Les myosites inflammatoires sont des maladies rares. La prévalence de la dermatomyosite et de la polymyosite est estimée à environ 6 à 7 cas pour 100 000 personnes. La prévalence de la myosite à inclusions serait de 5 à 9 cas sur 1 000 000 personnes.

Complications

L’inflammation des muscles provoquée par la dermatomyosite peut conduire à :

• Des difficultés à avaler. Lorsque les muscles de l’œsophage sont affectés, les difficultés à avaler (dysphagie) peuvent provoquer une perte de poids et une malnutrition.
• Une pneumonie d’aspiration. Des difficultés à avaler peuvent contribuer à l’aspiration de nourriture ou de liquides, incluant la salive, dans les poumons, ce qui peut conduire à une pneumonie.
• Des difficultés à respirer. Lorsque la myopathie touche les muscles de la poitrine, les personnes affectées peuvent éprouver des difficultés à respirer ou un essoufflement.
• Des problèmes gastro-intestinaux, tels que l’apparition d’ulcères ou de perforations intestinales provoquant des saignements.
• Des complications cutanées, telles que des dépôts de calcium dans les muscles, la peau ou les tissus, qu’on appelle calcinose, à mesure que la maladie progresse.
• Un plus grand risque d’infection en particulier au système respiratoire et digestif.

Les personnes souffrant de dermatomyosite sont également plus à risque de développer :

• La maladie de Raynaud.
• D’autres maladies des tissus conjonctifs, comme le lupus, l’arthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Des maladies cardiovasculaires, par exemple la myocardite, l’insuffisance cardiaque ou l’arythmie cardiaque
• Des maladies pulmonaires, par exemple la maladie pulmonaire interstitielle.
• Le cancer, et en particulier le cancer du col de l’utérus, le cancer du poumon, le cancer du pancréas, le cancer du sein, le cancer des ovaires et le cancer du tractus gastro-intestinal.

Les symptômes de la myopathie

• Une faiblesse musculaire progressive qui touche plusieurs muscles, et en premier temps, les muscles entourant les hanches et la ceinture scapulaire (les épaules).

• Une difficulté à marcher, à se lever d’un siège ou à sortir de son lit.
• À mesure que la maladie progresse, une démarche gauche et des chutes fréquentes.
• Une fatigue excessive.
• Des difficultés à avaler ou à respirer.
• Des muscles douloureux ou sensibles au toucher.

Signes particuliers d’une polymyosite :

• Une faiblesse musculaire apparaissant principalement dans les bras, les épaules et les cuisses, des deux côtés à la fois.
• Des maux de tête.
• L’apparition d’une faiblesse des muscles du pharynx responsables de la déglutition (avaler).

Signes particuliers d’une dermatomyosite :

La dermatomyosite apparaît chez les enfants entre 5 et 15 ans ou chez les adultes à partir de la fin de la quarantaine jusqu’au début de la soixantaine. Ces principaux symptômes sont :

• Une éruption cutanée de couleur violette ou rouge sombre, le plus souvent sur le visage, les paupières, près des ongles ou des phalanges, les coudes, les genoux, sur la poitrine ou le dos.
• Une faiblesse progressive des muscles près du tronc, tels que les hanches, les cuisses, les épaules et le cou. Cette faiblesse est symétrique, affectant les deux côtés du corps.  

Ces symptômes s’accompagnent parfois :

• De difficultés à avaler.
• De douleurs musculaires
• De fatigue, de la fièvre et d’une perte de poids.
• Chez les enfants, des dépôts de calcium sous la peau (calcinose).

Signes particuliers d’une myosite à inclusions :

• Une faiblesse musculaire progressive touchant d’abord les poignets, les doigts et les hanches. Par exemple, les personnes atteintes ont des difficultés à saisir un sac lourd ou une valise et trébuchent facilement). La faiblesse musculaire est insidieuse et la durée moyenne des symptômes est de six ans avant le diagnostic.
• L’atteinte des muscles est généralement symétrique, c'est-à-dire que la faiblesse est semblable de chaque côté du corps. Elle peut cependant aussi être asymétrique.
• Une faiblesse des muscles responsables de la déglutition (chez un tiers des patients).

Les traitement médicaux de la myopathie

Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir d’une myopathie inflammatoire. Certains médicaments peuvent cependant en atténuer les symptômes.

• Corticostéroïdes. La polymyosite et la dermatomyosite sont habituellement traitées avec des doses élevées de corticostéroïdes (prednisone).
• Immunosuppresseurs. Si les corticostéroïdes sont mal tolérés, des médicaments immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine ou le methotrexate peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation. Dans certaines circonstances, d’autres immunosuppresseurs peuvent être indiqués, tels le tacrolimus, la cyclophosphamide et la cyclosporine.
• Immunoglobulines. On utilise parfois des infusions intraveineuses d’anticorps provenant de donneurs (immunoglobulines intraveineuses ou IgIV). Les effets sont bénéfiques, mais de courte durée et il est souvent nécessaire de répéter les infusions aux 6 à 8 semaines.

Les symptômes de la myosite à inclusions répondent moins bien à ce type de médicaments. Certains résultats se sont avérés prometteurs avec l'association corticoïdes-méthotrexate ou corticoïdes-immunoglobulines intraveineuses.

• Onguent aux corticostéroïdes. Les personnes atteintes de dermatomyosite soignent les éruptions cutanées à l’aide d’un onguent topique.
• Chirurgie. Une chirurgie est parfois nécessaire pour retirer les dépôts de calcium (calcinose) qui provoquent des douleurs et des infections récurrentes.

En complément de la médication, de nombreux traitements permettent à la fois de soulager les symptômes et de ralentir la progression de la maladie :

• La physiothérapie permet de retarder la perte de la fonction musculaire et de conserver l’énergie.
• L’utilisation d’appareils orthopédiques tels que les attelles aux genoux, aux jambes ou au dos aident à préserver la souplesse des muscles.
• L’ergothérapie apprend aux personnes atteintes à utiliser des fauteuils roulants, ainsi que des techniques leur permettant d’accomplir diverses tâches quotidiennes.
• L’orthophonie est indiquée pour les personnes atteintes de troubles de déglutition.
• La chirurgie est parfois envisagée pour soulager les problèmes avancés de tendons.

De nombreux protocoles cliniques, fondamentaux et thérapeutiques sont en cours afin de traiter les myopathies inflammatoires. Ils incluent l’utilisation de médicaments, tels le rituximab, l’étanercept, l’infliximab ou une combinaison de ces molécules.

L'opinion de notre médecin

Dans le cadre de sa démarche de qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l’opinion d’un professionnel de la santé. Le Dr Jacques Allard, médecin généraliste, vous donne son avis sur la myopathie :

Les myopathies inflammatoires sont des maladies rares. Si vous présentez des symptômes de la dermatomyosite (faiblesse progressive des muscles des hanches, des cuisses et des épaules, accompagnée d’une éruption cutanée rouge sombre), consultez votre médecin pour une évaluation dans le but d’abord de poser le diagnostic. Le traitement peut faire disparaître l’éruption cutanée et vous aider à retrouver la force et la fonction de vos muscles.
Des périodes de rémission spontanées peuvent survenir lorsque les symptômes s’améliorent ou disparaissent. Certaines personnes sont atteintes par des formes plus bénignes de la maladie, tandis que d’autres souffriront d’incapacités plus invalidantes. Si c’est votre cas, demandez à votre médecin de vous référer au besoin à d’autres thérapeutes qui pourraient vous aider, tels un physiothérapeute, un ergothérapeute ou un orthophoniste.
Dr Jacques Allard  M.D.   FCMFC

Les personnes à risque et la prévention

Personnes à risques

• La polymyosite et la dermatomyosite sont plus communes chez les femmes (2 femmes pour 1 homme) et début
• e habituellement entre 40 et 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge.
• La dermatomyosite est plus commune chez les enfants que chez les adultes.
• La myosite à inclusions atteint plus souvent les hommes que les femmes, touchant le généralement les adultes de 50 ans et plus.

Prévention

Peut-on prévenir la myopathie ?

Il n’est pas possible de prévenir l’apparition des myopathies inflammatoires. Mesures pour prévenir l’aggravation Chez les personnes atteintes de dermatomyosite, les régions affectées par des éruptions cutanées sont plus sensibles au soleil. Par mesure de précaution, portez des vêtements protecteurs ou de la crème solaire avec un niveau de protection élevé lorsque vous sortez à l’extérieur.