Neuroblastome

Un neuroblastome est une des tumeurs solides les plus fréquentes chez l’enfant. On parle de tumeur maligne extra-cérébrale car elle prend naissance au niveau du système nerveux mais n’est pas localisée dans le cerveau. Plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées selon les cas.

Un neuroblastome, qu'est-ce que c'est ?

Définition du neuroblastome

Un neuroblastome est un type de cancer. Cette tumeur maligne a la particularité de se développer au niveau des neuroblastes, qui sont des cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique. Ce dernier constitue un des trois piliers du système nerveux autonome qui dirige les fonctions involontaires de l’organisme comme la respiration et la digestion.

Un neuroblastome peut se développer dans des régions très différentes de l’organisme. Ce type de cancer apparait néanmoins le plus souvent au sein de l’abdomen au niveau des glandes surrénales (localisées au-dessus des reins), ainsi que le long de la colonne vertébrale. Plus rarement, il peut survenir au niveau du cou, du thorax ou du pelvis (petit bassin).

En se développant, un neuroblastome peut être à l’origine de métastases. Ce sont des cancers secondaires : les cellules de la tumeur primitive s’échappent et vont coloniser d’autres tissus et/ou organes.

Classification des neuroblastomes

Les cancers peuvent être classés selon de nombreux paramètres. Par exemple, la stadification permet d’évaluer l’étendue d’un cancer. Dans le cas du neuroblastome, deux types de stadifications sont utilisées.

La première stadification est la plus fréquemment employée. Elle classe les neuroblastomes des stades 1 à 4 et inclut également un stade particulier 4s. Il s’agit d’un classement par gravité, de la forme la moins sévère à la plus sévère :

• les stades 1 à 3 correspondent à des formes localisées ;
• le stade 4 désigne les formes métastatiques (migration des cellules cancéreuses et colonisation d’autres structures de l’organisme) ;
• le stade 4s est une forme spécifique caractérisée par des métastases au niveau du foie, de la peau et de la moelle osseuse.

La seconde stadification possède également de 4 stades : L1,L2, M, MS. Elle permet non seulement de différencier les formes localisées (L) des formes métastatiques (M), mais aussi de prendre en compte certains facteurs de risque chirurgicaux.

Causes du neuroblastome

Comme de nombreux autres types de cancers, les neuroblastomes ont une origine qui n’est pas encore totalement établie.

A ce jour, il a été observé que le développement d’un neuroblastome pouvait être dû ou favorisé par différentes maladies rares :

• le neurofibromatose de type 1, ou maladie de Recklinghausen, qui est une anomalie dans le développement du tissu neuronal ;
• la maladie de Hirschsprung qui est la conséquence d'une absence de ganglions nerveux de la paroi de l’intestin ;
• le syndrome d’Ondine, ou syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale, qui est caractérisé par une absence congénitale du contrôle central de la respiration et d’une atteinte diffuse du système nerveux autonome.

Dans de rares cas, un neuroblastome a aussi été constaté chez des personnes présentant :

• le syndrome de Beckwith-Wiedemann qui est caractérisé par une croissance excessive et des malformations congénitales ;
• le syndrome de Di-George, une anomalie congénitale au niveau des chromosomes qui se traduit généralement par des malformations cardiaques, une dysmorphie faciale, un retard du développement et une immunodéficience.

Diagnostic du neuroblastome

Ce type de cancer peut être suspecté face à certains signes cliniques. Le diagnostic du neuroblastome peut être confirmé et approfondi par :

• une analyse urinaire qui évalue les taux de certains métabolites dont l’excrétion augmente lors d’un neuroblastome (ex. l’acide homovanilique (HVA), l’acide vanillylmandélique (VMA), la dopamine) ;
• l’imagerie de la tumeur primitive par échographie, scanner ou IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
• la scintigraphie à la MIBG (métaiodobenzylguanidine) qui correspond à un examen d’imagerie en médecine nucléaire ;
• une biopsie qui consiste à prélever un fragment de tissu à des fins d’analyse, notamment en cas de suspicion d’un cancer.

Ces examens peuvent servir à confirmer le diagnostic d’un neuroblastome, à mesurer son étendue et à vérifier la présence ou non de métastases.

Les neuroblastomes surviennent le plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant. Ils représentent 10% des cas de cancers infantiles et 15% des tumeurs malignes chez l’enfant de moins de 5 ans. Chaque année, environ 180 nouveaux cas sont recensés en France.

Les symptômes du neuroblastome

• Asymptomatique : Un neuroblastome peut passer inaperçu, en particulier pendant ses premiers stades. Les premiers symptômes du neuroblastome se manifestent le plus souvent lorsque la tumeur s’étend.
• Douleurs localisées : Le développement du neuroblastome s’accompagne souvent de douleurs au niveau de la zone touchée.
• Tuméfaction locale : Une masse, bosse ou enflure peut apparaître au niveau de la zone touchée.
• Altération de l’état général : Un neuroblastome perturbe le bon fonctionnement du système nerveux, ce qui peut se traduire par une perte d’appétit, un amaigrissement, un ralentissement de la croissance.

Les traitements du neuroblastome

A ce jour, trois traitements principaux peuvent être mis en place :

• la chirurgie dont l’objectif est de retirer la tumeur ;
• la radiothérapie qui utilise des radiations pour détruire les cellules cancéreuses ;
• la chimiothérapie qui s’appuie sur des substances chimiques pour limiter le développement des cellules cancéreuses.

Après les traitements évoqués précédemment, une greffe de cellules souches peut être mise place pour rétablir le bon fonctionnement de l’organisme.

L’immunothérapie est une nouvelle piste de traitement des cancers. Il pourrait être un complément ou une alternative aux traitements évoqués précédemment. De nombreuses recherches sont en cours. L’objectif de l’immunothérapie est de stimuler les défenses immunitaires de l'organisme pour lutter le développement des cellules cancéreuses.

Prévenir le neuroblastome

L’origine des neuroblastomes reste encore mal comprise à ce jour. Aucune mesure préventive n’a pu être identifiée.

La prévention des complications repose quant à elle sur un diagnostic précoce. Il est parfois possible d’identifier un neuroblastome lors de l’échographie anténatale. Sinon, la vigilance est essentielle après la naissance. Un suivi médical régulier de l’enfant est indispensable.

 

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique Septembre 2018

Références

• J. Michon, D. Levy, Le traitement des enfants atteints d’un neuroblastome de haut risque : vers une nouvelle prise en charge, mt pédiatrie, 2013, 16(4) : 308-12.
• Céline Giustranti, Cancers de l’enfant : Le neuroblastome, Institut Curie, curie.fr (Consulté le 05/10/2018).
• Société canadienne du cancer, Neuroblastome, www.cancer.ca (Consulté le 05/10/2018).
• D. Valteau-Couanet, Neuroblastome, Orphanet, www.orpha.net (Consulté le 05/10/2018).
• InfoCancer, Le neuroblastome ou sympathoblastome, www.arcagy.org (Consulté le 05/10/2018).