Les vascularites sont des inflammations des parois des vaisseaux conduisant à une altération de la paroi vasculaire. Elles sont encore appelées vasculites ou angéites.

On distingue les vascularites des gros, moyens et petits vaisseaux :

• gros vaisseaux : aorte et ses branches
• petits vaisseaux : capillaires
• moyens vaisseaux : vaisseaux intermédiaires

Vascularites des gros vaisseaux

La maladie de Horton

La maladie de Horton est de cause mal connue, atteignant exclusivement les personnes de plus de 60 ans notamment au niveau du réseau carotidien externe : elle est donc responsable de nombreux phénomènes ischémiques au visage, parmi lesquelles figurent une anomalie des artères temporales, des claudication mandibulaire, des nécroses du visage (langue et lèvres) ou du cuir chevelu, des maux de tête, des douleurs et une hypersensibilité du cuir chevelu . Ce sont les signes ophtalmologiques qui peuvent être graves (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculo-motrice, ptosis, anomalie pupillaire) et mener à la cécité par névrite optique ischémique généralement irréversible.

Les signes précédents peuvent manquer ou être associés à une altération de l’état général, une fièvre, des anomalies vasculaires (claudication d’un membre, anévrysmes artériels inflammatoires, notamment aortiques, voire certaines formes d’accidents vasculaires cérébraux, d’ischémie myocardique ou digestive, syndrome de Raynaud), rhumatologiques (pseudo-polyarthrite rhizomélique) ou respiratoires (toux sèche inexpliquée).

Les signes cliniques étant souvent peu évocateurs, l’attention est généralement attirée par un très important syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation supérieure à 80 mm à la 1ère heure) et perturbation des protéines de l'inflammation dans le sang.

L’examen des artères temporales par échographie couleur-Doppler artériel montre des anomalies de flux artériel associées à un halo inflammatoire péri-artériel.

Le diagnostic est confirmé par l’examen anatomopathologique au microscope d’un fragment artériel, le plus souvent l’artère temporale superficielle d’une taille d’au moins 3 cm.

La corticothérapie par voie orale est le traitement de référence de la maladie de Horton.

La maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu ou « maladie des femmes sans pouls » est d'origine mal connue, touchant l'aorte, de ses branches (artères coronaires, carotides, sous-clavières, vertébrales, rénales, iliaques) ainsi que des artères pulmonaires d'où son nom de « syndrome de l’arc aortique».

Cette maladie rare touche surtout la femme jeune entre 20 et 35 ans. On la rencontre plus fréquemment en Asie.

On distingue la période aiguë, dite pré-occlusive et la période occlusive.

La période pré-occlusive est caractérisée par l'apparition de signes généraux peu spécifiques (fièvre, douleurs articulaires, altération de l'état général, amaigrissement...).

Parfois on constate des douleurs de l'œil, des troubles de la vision, un érythème noueux

Puis apparaissent des douleurs cervicales le long du trajet de l'artère carotide (carotinodynies) plus évocatrices de la maladie, des douleurs des membres supérieurs, une faiblesse ou une fatigabilité plus prononcée d'un côté à l'autre.

A la période occlusive, les artères deviennent rétrécies (sténoses) ou bien occluses. On peut s'en rendre compte fortuitement lors de la prise de la pression artérielle différente entre les 2 bras ou une absence de pouls par endroits.

L'échographie-couleur Doppler artérielle, l'angio-scanner, ou encore l'angio-IRM, le TEP-scanner (tomographie par émission de positons) et l'artériographie montrent des sténoses en « flamme de bougie » ou en « queue de radis », des occlusions artérielles ou des anévrysmes, des inflammations de la paroi de l'aorte (aortite).

Le traitement repose sur la corticothérapie durant un à deux ans parfois associé à un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil).

En cas de résistance au traitement, des biothérapies peuvent être tentées : anti-TNF (Tumor Necrosis Factor) (infliximab) ou anti-récepteurs de l'interleukine 6 (tocilizumab)

Les vascularités des moyens vaisseaux

Vascularites des moyens vaisseaux

Péri Artérite Noueuse ou PAN

La périartérite noueuse (PAN) est une angéite nécrosante  très rare pouvant concerner de nombreux organes, dont la cause est mal connue (certaines formes seraient liées au virus de l'hépatite B).

Les patients ont souvent une altération de l’état général avec amaigrissement, fièvre...

Des douleurs musculaires sont présentes dans la moitié des cas. Elles sont intenses, diffuses, spontanées ou déclenchées par la pression, pouvant clouer le patient au lit du fait l’intensité des douleurs et de la fonte musculaire...

Des douleurs articulaires prédominent sur les grosses articulations périphériques : genoux, chevilles, coudes et poignets.

On constate souvent une atteinte des nerfs appelée multinévrite, touchant à la fois plusieurs nerfs tels que le sciatique, le poplité externe ou interne, les nerf radial, cubital ou médian et elles sont souvent associées à un œdème segmentaire distal. La névrite non traitée finit par entraîner une atrophie des muscles innervés par le nerf concerné.

La vascularite peut aussi concerner le cerveau plus rarement, pouvant donner une épilepsie, une hémiplégie, des accidents vasculaires cérébraux, ischémiques ou hémorragiques.

Le signe évocateur sur le plan cutané est le purpura (taches violacées qui ne s'effaçent pas lorsqu'on appuie dessus) bombé et infiltré, surtout aux membres inférieurs ou un livedo, formant des sortes de mailles (livedo reticularis) ou marbrures (livedo racemosa) violacées sur les jambes. On peut aussi constater un phénomène de Raynaud (quelques doigts blanchissent au froid), voire des gangrènes de doigt ou d'orteil.

L’orchite (inflammation d'un testicule) est une des manifestations les plus typiques de la PAN, due à une vascularite de l’artère testiculaire pouvant aboutir à une nécrose testiculaire.

Un syndrome inflammatoire biologique est présent chez la majorité des patients atteints de PAN (augmentation de la vitesse de sédimentation à plus de 60 mm à la première heure, de la C Réactive Protéine...), une hyper éosinophilie majeure (augmentation des globules blancs polynucléaires éosinophiles).

L'infection par l'hépatite B se traduit par la présence de l’antigène HBs chez environ ¼ à 1/3 des patients

L'angiographie révèle des microanévrysmes et des sténoses (diminution de calibre ou aspect effilé) de vaisseaux de moyen calibre.

Le traitement de la PAN commence par la corticothérapie, parfois associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide notamment)

Les biothérapies prennent place dans la prise en charge de la PAN, notamment le rituximab (anti-CD20).

Maladie de Buerger

La maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante est une angéite touchant des segments d' artères de petit et moyen calibre et de veines des membre inférieurs et supérieurs, provoquant une thrombose et une recanalisation des vaisseaux atteints. Cette maladie est plus fréquente en Asie et chez les juifs ashkénazes.

Elle survient chez un patient jeune (age inférieur à 45 ans), souvent fumeur, qui se met à présenter des manifestations d'artérite tôt dans la vie (ischémie des doigts ou orteils, claudication intermittente, ulcères artériels ischémiques ou gangrènes des jambes...)

L'artériographie révèle des atteintes des artères distales.

Le traitement passe par l'arrêt total du tabac qui est un facteur déclencheur et aggravant de la maladie.

Le médecin prescrit des vasodilatateurs et des antiagrégants plaquettaires tels que l'aspirine

Il est possible d'avoir à recourir à de la chirurgie de revascularisation.

Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki ou « syndrome adéno-cutanéo-muqueux » est une vascularite touchant électivement le territoire des artères coronaires responsable notamment d'anévrysmes coronariens qui peuvent être source de mortalité, notamment chez l'enfant entre 6 mois et 5 ans avec un pic de fréquence à l'âge de 18 mois.

La maladie se déroule en trois phases sur plusieurs semaines

Phase aiguë (durant 7 à 14 jours) : fièvre avec une éruption cutanée et aspect de « lèvres cerise », « langue fraise », « yeux injectés » par une conjonctivite bilatérale, « enfant inconsolable », œdème et rougeur des mains et pieds. Idéalement le traitement doit être mis en place à ce stade pour limiter le risque de séquelles cardiaques

Phase subaiguë (14 à 28 jours) aboutissant à une desquamation de la pulpe des doigts et des orteils débutant autour des ongles. C'est à ce stade que les anévrysmes coronariens se forment

Phase de convalescence, en principe sans symptômes, mais durant laquelle des complications cardiaques subites peuvent survenir en raison de la formation d'anévrysmes coronariens dans la phase précédente.

Les autres signes sont l'érythème fessier, rouge vif avec une collerette desquamative, des signes cardio-vasculaires (souffle au cœur, galop cardiaque, anomalies à l'Electro CardioGramme, péricardite, myocardite...), digestifs (diarrhée, vomissements, douleurs abdominales...), neurologiques (méningite aseptique, convulsions, paralysie), urinaires (pus stérile dans les urines, urétrite), une polyarthrite...

On met en évidence dans le sang une inflammation  importante avec une Vitesse de Sédimentation supérieure à 100mm à la première heure et une protéine C-réactive très élevée, une augmentation franche des globules blancs polynucléaires supérieure à 20 000 éléments/mm3, et une augmentation des plaquettes.

Le traitement repose sur les immunoglobulines injectées en Intra-Veineuse (Ig IV) le plus tôt possible pour limiter le risque d'anévrysme coronarien. En l'absence d'efficacité des IgIV, les médecins utilisent de la cortisone en injection intraveineuse ou de l'aspirine.

Vascularites des petits vaisseaux capillaires

Il s'agit d'un groupe vaste de vasculites de la paroi des artérioles, veinules ou capillaires, dont le pronostic est très variable selon qu'il s'agit d'une vascularite cutanée pure ou systémique

L'aspect clinique le plus fréquent est le purpura (taches violacées qui ne s'effaçent pas lorsqu'on appuie dessus) bombé et infiltré, surtout aux membres inférieurs, aggravé par la position debout, pouvant prendre plusieurs formes (pétéchial et ecchymotique, nécrotique, pustuleux...) ou un livedo, formant des sortes de mailles (livedo reticularis) ou marbrures (livedo racemosa) violacées sur les jambes. On peut aussi constater un phénomène de Raynaud (quelques doigts blanchissent au froid).

Le purpura et le livedo peuvent être associé à d'autres lésions sur la peau (papules, nodules, lésions nécrotiques, bulles hémorragiques), urticaire fixe qui ne démange pas.

La présence de manifestations en dehors de la peau constitue un facteur de gravité, montrant la présence d'une atteinte vasculaire au niveau des organes :

• douleurs articulaires,
• douleurs abdominales, selles noires, trouble du transit,
• neuropathie périphérique
• œdèmes des membres inférieurs,
• Hyper Tension Artérielle,
• difficultés à respirer, asthme, crachats de sang...

Le médecin prescrit des examens qui ont pour but de rechercher une cause et des signes de gravité : prise de sang avec numération des cellules sanguines, recherche d'inflammation, bilan hépatique et rénal..., recherche de sang dans les selles et radiographies en fonction des points d'appel (radio de poumons en cas de difficultés respiratoires...).

Vascularites déclenchées par une infection :

• bactérienne : streptocoque, cocci à Gram négatif (gonocoque et méningocoque)
• virale : hépatites, Mononucléose infectieuse,VIH...
• parasitaire : paludisme...
• fongique : Candida albicans...

Vascularites associées à des anomalies immunologiques

• Cryoglobulinémies de type II (mixtes monoclonales) et III (mixtes polyclonales), associées à une maladie auto-immune, à une infection (surtout hépatite C) ou à une hémopathie
• Hypocomplémentémie (vascularite urticarienne de Mac Duffie)
• Hyperglobulinémie (purpura hyperglobulinémique de Waldenström)
• Connectivites : lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde...
• Vascularites des hémopathies et des affections malignes
• Leucémies, lymphomes, myélomes, cancers
• Vascularites associées aux ANCA (anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles)   

Micro Poly Angéite ou MPA

La micropolyangéite (MPA) est une angéite nécrosante systémique dont les signes cliniques sont très proches de celles de la PAN.

La MPA est associée aux ANCA de type anti-myéloperoxydase (anti-MPO) et elle donne classiquement une glomérulonéphrite rapidement progressive et une atteinte pulmonaire qui est absente dans la PAN.

Le traitement de la MPA comme pour la PAN commence par la corticothérapie, parfois associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide notamment)

Maladie de Wegener

La granulomatose de Wegener est une vasculite dont le début est généralement marqué par des symptômes ORL ou respiratoires (sinusite, pneumopathie...) résistant aux traitements antibiotiques

Classiquement, une atteinte diffuse ORL (pansinusite destructrice), pulmonaire (nodules parenchymateux) et rénale (glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune à croissants) réalise la triade classique de la granulomatose de Wegener.

L'atteinte cutanéo-muqueuse concerne environ 50% des patients : purpura (taches violacées qui ne s'effaçent pas lorsqu'on appuie dessus) bombé et infiltré, papules, nodules sous-cutanés, ulcérations cutanées, pustules, vésicules, gingivite hyperplasique...

Les ANCA constituent un test diagnostique et d'évolutivité de la granulomatose de Wegener, avec fluorescence cytoplasmique (c-ANCA) diffuse, finement granuleuse avec un renforcement périnucléaire et/ou fluorescence purement périnucléaire (p-ANCA).

La prise en charge de la granulomatose de Wegener, qui peut parfois être considérée comme une urgence médicale, doit s'effectuer en milieu hospitalier spécialisé, par association de cortisone et cyclophosphamide par voie orale

Maladie de Churg et Strauss

L'asthme est un critère majeur et précoce de cette vascularite, qu'il précède en moyenne de 8 ans avant les premiers signes de la vascularite (neuropathie, troubles des sinus...) et qui persiste après.

Les examens sanguins montrent notamment une nette augmentation des globules blancs polynucléaires éosinophiles

Le traitement de la maladie de Churg et Strauss commence par la corticothérapie, parfois associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide notamment)

L’opinion de notre médecin

Le purpura infiltré (plaques violacées et un peu épaisses qui ne s'effacent pas à la pression du doigt) est le signe clé des vascularites.

Malheureusement ce signe n'est pas toujours présent et la variabilité des signes cliniques peu spécifiques rend souvent le diagnostic difficile pour les médecins.

De même, il est souvent délicat de trouver une cause à traiter dans les vascularites des petits vaisseaux, qui constituent de loin le cas le plus important rencontré en pratique courante par rapport aux vascularites des moyens et gros vaisseaux : environ la moitié des vascularites des petits vaisseaux n'ont pas de cause retrouvée lors des explorations biologiques et radiologiques que le médecin réalise pour chercher une étiologie. On parle alors souvent de « vascularites allergiques » ou « vascularites d'hypersensibilité » ou plutôt de « vascularite cutanée des vaisseaux de petit calibre idiopathique ».

Dr. Ludovic Rousseau, dermatologue

Sites d’intérêt

Groupe Français d'Etude des Vascularites :www.vascularites.org

Dermatonet.com, site d'information sur la peau, les cheveux et la beauté par un dermatologue

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Rédaction : Dr. Ludovic Rousseau, dermatologue

Avril 2017