Les tumeurs osseuses

Différents types de tumeurs peuvent se développer aux dépens du tissu osseux. Chez les enfants et les sujets jeunes, on rencontre très majoritairement des tumeurs bénignes qui n'engagent pas le pronostic vital, telles que des ostéochondromes (exostoses), fréquemment localisés au niveau du genou. Lorsque ces tumeurs sont volumineuses et provoquent douleurs ou gêne fonctionnelle, elle doivent être opérées.

Une tumeur osseuse, qu'est-ce que c'est ?

Définition

Les tumeurs osseuses sont des lésions tumorales, dues à une prolifération anormale de cellules pathologiques, localisées dans l'os.

Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes, c'est-à-dire cancéreuses. Les tumeurs bénignes n'engagent pas le pronostic vital, mais certaines peuvent se développer rapidement et même être agressives localement.

Les différentes lignées cellulaires présentes dans l'os peuvent être touchées : tissu osseux, cartilage, tissu conjonctif… L'os peut aussi être le siège de tumeurs de la moelle osseuse, qui se rattachent aux cancers du sang et de lymphomes (cancers du système lymphatique), non traités ici.

On doit distinguer les tumeurs osseuses primitives, qui prennent naissance dans l'os, des tumeurs osseuses secondaires, c'est-à-dire de métastases issues de la migration de cellules cancéreuses en provenance d'autres tissus.

Il existe une grande variété de tumeurs osseuses, classées par les spécialistes en fonction du type de cellules qui les constituent et de leur localisation.

Pseudo-tumeurs

Les pseudo-tumeurs sont des lésions qui se présentent cliniquement et à l'imagerie comme des tumeurs, bien que ne correspondant pas à une prolifération anormale de cellules. Elles ont tendance à régresser spontanément avec les années. Il s'agit notamment du fibrome non ossifiant,  une lésion pseudo-tumorale bénigne très courante de l'enfant qui disparaît à l'âge adulte ou du kyste osseux essentiel.

Tumeurs bénignes primitives

L'ostéochondrome (ou exostose ostéogénique) est formé par une excroissance de cartilage de croissance mal orientée. La tumeur augmente de volume pendant la croissance et se révèle souvent à l'âge adulte. Elle se situe préférentiellement au niveau du genou, mais peut aussi se développer sur des os plats, des vertèbres ou des côtes. 
L'ostéome ostéoïde est une tumeur riche en cellules osseuses baptisées ostéoblastes, richement vascularisée. Elle siège le plus souvent sur les os longs (fémur, tibia…) mais d'autres localisations sont possibles : vertèbres, rachis, mains et pieds… 
Il existes encore d'utres types de tumeurs osseuses bénignes plus rares, par exemple les tumeurs à cellules géantes, les chondromes ou les ostéoblastomes.

Tumeurs malignes primitives

Les ostéosarcomes peuvent affecter différentes parties de l'os. Ils se développent le plus souvent sur les os des membres, en particulier sur le fémur et le tibia à proximité du genou, mais peuvent aussi être rencontrée près de la hanche, au niveau du bassin, etc. Certains sont très agressifs et présentent d'emblée des métastases.
Les sarcomes d’Ewing concernent de gros os (bassin, jambes…).
Les chondrosarcomes se développent à partir du tissu cartilagineux.

Causes et facteurs de risque

Dans la plupart des cas, aucune cause spécifique ne permet d'expliquer le développement d'une tumeur bénigne osseuse. Des facteurs génétiques, voire des influences physiques ou chimiques semblent toutefois jouer un rôle dans certains cas. Certaines tumeurs se développent par ailleurs dans le cadre d'un syndrome congénital comme la maladie des exostoses multiples, dite de Bessel-Hagen.

Les cancers primitifs des os peuvent notamment être favorisés par l'hérédité, par des troubles hormonaux ou des pathologie osseuses, par la radiothérapie ou encore par des pathologies osseuses préexistantes.

Diagnostic

La présence d'une tumeur osseuse peut être suspectée suite à la palpation d'une masse inhabituelle, à des douleurs osseuses ou à l'apparition d'une fracture pathologique. Parfois, sa découverte est fortuite.

Le diagnostic doit permettre d'écarter d'autres types de lésions osseuses (infections, cals osseux formé de tissu cicatriciel) et de préciser la nature de la tumeur. Il est orienté par l'âge du patient et ses antécédents.

Différents examens d'imagerie sont réalisés par des spécialistes de l'appareil locomoteur. La radiographie ne donne généralement pas suffisamment d'informations et le scanner (tomodensitométrie) constitue l'examen de choix. L'IRM est utile dans certains cas.

Ces examens permettent de préciser l'aspect, la localisation et l'extension de la tumeur. S'ils suffisent à identifier certaines tumeurs bénignes à l'aspect typique, en règle générale, une biopsie osseuse est nécessaire pour préciser le diagnostic.  Le prélèvement d'un échantillon d'os est effectué soit chirurgicalement, soit à l'aide d'une aiguille fine (trocart) avec guidage par l'imagerie. 

L'étude en microscopie des tissus prélevés (anatomo-pathologie) permet de poser le diagnostic.

La biologie permet de rechercher des marqueurs sanguins d'inflammation ou de cancer.

Les personnes concernées

Le tissu osseux est un site majeur de tumeurs secondaires à un autre cancer : jusqu'à 75 % des personnes souffrant d'un cancer du sein ou de la prostate à un stade avancé seraient exposées au risque de développer des  métastases osseuses. Les cancers du poumon, du rein et de la thyroïde ainsi que les mélanomes  engendrent aussi fréquemment des métastases osseuses. Ces métastases s'observent en général chez des sujets âgés de plus de 50 ans. 

Les tumeurs primitives des os sont beaucoup plus rares et ne que représentent moins de 1 % de l'ensemble des tumeurs primitives. Elles sont le plus souvent découvertes chez les enfants et les sujets jeunes.

Dans plus de 90 % des cas, il s'agit de tumeurs bénignes :

• Environ 35 % des enfants âgés de 2 à 12 ans (trois fois sur quatre des garçons) présentent un fibrome non ossifiant. 
• L'ostéochondrome représente environ 20 % des tumeurs bénignes osseuses. Il touche plutôt les adolescents et les jeunes adultes. 
• L’ostéome ostéoïde représente 10 % des tumeurs bénignes osseuses. Il touche quatre fois sur cinq des sujets de moins de 30 ans, avec une légère prédominance masculine.
• Les tumeurs à cellules géantes (4 à 5% des tumeurs primitives osseuses) touchent surtout l’adulte entre 20 et 30 ans.

On compte par ailleurs environ 300 nouveaux cas de tumeurs osseuses primitives malignes par an en France. En cancérologie pédiatrique, selon le registre français, le nombre de nouveaux cas est estimé à 5,5 par million d'habitants de moins de 15 ans.

• Les ostéosarcomes sont les tumeurs osseuses malignes les plus répandues, mais ne touchent qu'entre 100 et 150 patients par an, principalement des sujets de sexe masculin âgés de 10 à 20 ans. 
• Le sarcome d’Ewing est également rare (100 nouveaux patients par an en France). Il s'observe principalement chez les fillettes âgées de 5 à 9 ans et chez les garçons de 10 à 14 ans, mais peut survenir aussi chez l’adulte de moins 30 ans.
• Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente de l'adulte (10 à 25 % des cas). À prédominance masculine, il est très rare chez l'enfant et touche plutôt les adultes de 30 à 60 ans, la moyenne d'âge de survenue se situant entre 35 et 45 ans.

Les symptômes des tumeurs osseuses

Les tumeurs osseuses de petite taille sont en général asymptomatiques. Dans les autres cas, elles se manifestent par des douleurs d'intensité variable, intermittentes ou permanentes, pouvant être majorées la nuit ou au contraire par l'activité diurne.

Ces douleurs peuvent être en rapport direct avec l'extension de la tumeur ou liées à une complication telle qu'une fissuration ou une fracture de l'os. Elles sont alors localisées dans la zone de la tumeur.

D'autres fois, la douleur est liée à l'irritation ou à la compression des tissus adjacents, avec des conséquences variables. Une tumeur vertébrale  pourra par exemple se traduire par une sciatique parce qu'elle s'accompagne de la compression d'une racine nerveuse, alors que l'atteinte d'une côte engendrera des troubles respiratoires. D'autres lésions se manifesteront par des troubles moteurs ou articulaires, ou encore par un œdème.

Les traitements des tumeurs osseuses

Le tumeurs osseuses bénignes ne nécessitent un traitement que dans la mesure où elles engendrent des douleurs ou d'autres symptômes, ou qu'elles présentent un risque de complication.

La chirurgie est le traitement de référence. On pratique l'ablation chirurgicale de la tumeur ou son curetage, associés ou non au comblement de la cavité osseuse (ciment ou greffon osseux). Des procédés d'ostéosynthèse (reconstruction de l'os) peuvent être nécessaires.

Le traitement des tumeurs malignes primitives et des métastases relève de l'oncologie et est discuté au cas par cas. Il peut faire appel à la chirurgie, à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.

Rédaction : Marielle Mayo, Journaliste scientifique Novembre 2018

Références

• Item 304 (ex item 154) – Tumeurs des os primitives et secondaires, Collège Français des Pathologistes (CoPath), 2013.
  https://clemedicine.com/304-item-154-tumeurs-primitives-et-secondaires-des-os/
• https://www.gustaveroussy.fr/fr/tumeurs-osseuses
• https://curie.fr/dossier-pedagogique/les-sarcomes
• http://campus.cerimes.fr/anatomie-pathologique/enseignement/anapath_64/site/html/1.html