L’hydrocéphalie, qu'est-ce que c'est ?

L’hydrocéphalie est un trouble survenant au niveau du cerveau. Elle est caractérisée par une accumulation excessive de liquide cérébro-spinal, le liquide dans lequel baignent l’encéphale et la moelle épinière. Il est possible d’en distinguer plusieurs types dont l’hydrocéphalie à pression normale, ou hydrocéphalie chronique de l’adulte. La prise en charge de hydrocéphalie est variable, de la simple observation thérapeutique à la chirurgie.

L’hydrocéphalie, qu'est-ce que c'est ?

Définition de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie désigne une augmentation du volume de liquide cérébro-spinal, ou céphalo-rachidien. Ce liquide circule dans le cerveau et joue un rôle clé dans la protection de la sphère neurologique : il permet notamment d’éliminer les déchets et d’absorber les chocs pouvant endommager les structures cérébrales. Toutefois, une accumulation excessive de liquide cérébro-spinal pose problème. Elle peut provoquer une dilatation des ventricules cérébraux et une hausse de la pression intracrânienne. Les conséquences de l’hydrocéphalie sont nombreuses et peuvent concerner l’organisme à différents niveaux.

Types d’hydrocéphalie

Il est possible de distinguer plusieurs d’hydrocéphalie 

• l’hydrocéphalie obstructive qui est caractérisée par l’obstruction de l’écoulement du liquide cérébro-spinal ;
• l’hydrocéphalie communicante qui correspond à un problème de résorption du liquide cérébro-spinal ;
• l’hydrocéphalie à pression normale, aussi nommée hydrocéphalie chronique de l’adulte, qui constitue un cas particulier et qui est encore mal compris à ce jour.

Causes de l’hydrocéphalie

Tout d’abord, il faut noter qu’une hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise. Cela signifie qu’elle peut être présente dès la naissance ou être la conséquence de certains paramètres extérieurs.

Comme leur nom l’indique, les hydrocéphalie obstructives sont causées par une obstruction au niveau du cerveau. Elle peut avoir plusieurs explications :

• une tumeur cérébrale, notamment en cas de tumeur pinéale (au niveau de la glande pinéale, ou épiphyse) ;
• une malformation du système nerveux central comme la malformation de Dandy-Walker ;
• une hémorragie comme l’hémorragie intraventriculaire (au niveau des ventricules du cerveau) ;
• une méningite.

Les hydrocéphalies communicantes sont généralement causées par une méningite. Cette inflammation peut notamment être due à :

• une infection ;
• une hémorragie.

Cas de l’hydrocéphalie à pression normale

L’hydrocéphalie à pression normale, aussi nommée hydrocéphalie chronique de l’adulte, est une forme spécifique de la maladie dont l’origine est encore mal comprise aujourd’hui. Apparaissant avec l’âge aux alentours de la soixantaine et de la soixante-dizaine d’années, l’hydrocéphalie à pression normale se caractérise par l’apparition d’une triade de signes cliniques :

• des troubles de la marche et de l’équilibre ;
• des troubles urinaires marqués par une incontinence urinaire ;
• des perturbations cognitives se caractérisant par une démence.

Diagnostic de l’hydrocéphalie

Le diagnostic de l’hydrocéphalie repose généralement sur un examen clinique suivi d’examens complémentaires. Ces derniers diffèrent selon l’âge du patient :

• une échographie crânienne chez les nouveaux-nés ;
• une imagerie crânienne par scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) chez les nourrissons plus âgés et les enfants ;
• des tests diagnostiques chez l’adulte, parmi lesquels figurent la ponction lombaire diagnostique, le drainage lombaire diagnostique, ou encore le test de perfusion lombaire.

Personnes concernées par l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie peut se manifester à tout âge. Dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale, celle-ci semble apparaître vers 60-70 ans. 

Facteurs de risque de l’hydrocéphalie

Les facteurs de risque sont encore mal connus à ce jour. Les antécédents familiaux ont une influence. Toutefois, de nombreux autres paramètres extérieurs pourraient avoir un impact. Les enfants prématurés ont un risque plus élevé de présenter une hydrocéphalie. Néanmoins, l’incidence des hydrocéphalies a diminué ces dernières années dans les pays développés grâce aux progrès de la médecine.

Les symptômes de l’hydrocéphalie

Symptômes typiques chez le nourrisson

L’hydrocéphalie constitue la cause la plus fréquente d'augmentation du périmètre crânien chez le nourrisson. Elle est due à la hausse de la pression intracrânienne. D’autres conséquences de l’hydrocéphalie peuvent être constatés chez les nourrissons : des maux de tête, une irritabilité et des cris perçants.

A tout âge, l’hydrocéphalie peut également avoir d’autres conséquences :

• une léthargie ;
• des vomissements ;
• des convulsions ;
• un strabisme ;
• des troubles de la vision ;
• des troubles de l’apprentissage comme des troubles de la mémoire, des problèmes d’attention, ou encore des difficultés pour le traitement de l’information ;
• une détérioration des fonctions exécutives ;
• des troubles moteurs ;
• une incontinence urinaire ;
• une démence.

Symptômes typiques de l’hydrocéphalie à pression normale

L’hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par une triade de signes cliniques :

• des troubles de la marche et de l’équilibre ;
• des troubles urinaires marqués par une incontinence urinaire ;
• des perturbations cognitives se caractérisant par une démence.

Traitements de l’hydrocéphalie

Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de nombreux paramètres dont la cause, la sévérité et l’évolution du trouble. L’âge du patient hydrocéphale est également pris en compte.

Selon les cas, la prise en charge peut reposer sur :

• une simple surveillance par imagerie et mesure du périmètre crânien ;
• des ponctions lombaires ;
• une intervention chirurgicale qui consiste en une dérivation ventriculaire.

Prévenir l’hydrocéphalie

A ce jour, il n’existe pas de prévention spécifique concernant l’hydrocéphalie. Il est simplement recommandé aux femmes enceintes de suivre scrupuleusement les préconisations de leur médecin pour prévenir la survenue de complications chez l’enfant.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique Septembre 2018

Références

• G. Ponsot, et al., Neurologie pédiatrique, 3e éd, Lavoisier, Mars 2010, 1042 pages.
• G. David Perkin, Neurologie: Manuel et atlas, De Boeck Supérieur, Oct. 2002, 320 pages.
• J. Fournier, G. Hildebrandt, O. Gautschi, Hydrocéphalie à pression normale, Rev Med Suisse, 2010, volume 6, 836-839.
• J. Philippon, Hydrocéphalie « à pression normale », Psychol NeuroPsychiatr Vieil, 2005, 3 (1) : 53-61.
• S. J. Falchek, Hydrocéphalie, Le Manuel MSD, www.msdmanuals.com (Consulté le 26/08/2018).