Pemphigoïde bulleuse

Qu'est-ce que c'est ?

La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau (dermatose).

Cette dernière se caractérise par le développement de bulles de taille importante sur des plaques érythémateuses (plaques rouges au niveau de la peau). L'apparition de ces bulles entraîne des lésions et est souvent la cause de démangeaisons. 

Il s'agit d'une maladie auto-immune, soit la conséquence d'un dérèglement du système immunitaire chez la personne atteinte. Ce règlement du système immunitaire consiste en la production d'anticorps spécifiques contre son propre organisme.
Cette pathologie est rare mais peut s'avérer être grave. Elle nécessite un traitement sur le long terme. 

Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, il s'agit également de la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. 
Sa prévalence est de 1/40 000 (nombre de cas par habitants) et touche principalement les personnes âgées (en moyenne aux alentours de 70 ans, avec un risque légèrement accru pour la femme).
Une forme infantile existe également et touche l'enfant durant la première année de sa vie. 

Les symptômes

La pemphigoïde bulleuse est une dermatose d'origine auto-immune. Le sujet atteint de cette maladie produit donc des anticorps contre son propre organisme (auto-anticorps). Ces derniers s'attaquent à deux types de protéines : AgPB230 et AgPB180 situées entre les deux premières couches de la peau (entre le derme et l'épiderme). En provoquant un décollement entre ces deux parties de la peau, ces auto-anticorps entraîne la formation des bulles caractéristiques de la maladie. 

Le symptômes atypiques de la Pemphigoide bulleuse est l'apparition de grosses bulles (entre 3 et 4 mm) et de couleur claire. Ces bulles surviennent principalement aux endroits où la peau est rougeâtre (érythémateuse), mais peut également apparaître sur une peau saine.
Les lésions épidermiques sont localisées généralement au niveau du tronc et des membres. Le visage est plus souvent épargné. 

Un prurit cutané (démangeaisons), parfois précoce à l'apparition des bulles, est également significatif de cette maladie.
Plusieurs formes de la maladie ont été mises en évidence : 
- la forme généralisée dont les symptômes se traduisent par l'apparition de grosses bulles blanches et par des démangeaisons. Cette forme est la plus courante.
- la forme vésiculeuse, se définissant, quant à elle, par l'appartition de toutes petites cloques au niveau des mains avec un prurit intense. Cette forme est cependant moins courante.
- la forme urticarienne : comme son nom l'indique, se traduit par des plaques d'urticaires entraînant également des démangeaisons importantes.
- la forme à type de prurigo, dont les démangeaisons sont plus diffuses mais intenses. Cette forme de la maladie peut également provoquer, chez le sujet atteint, des insomnies. De plus, ce ne sont pas des bulles qui sont identifiables dans la forme à type de prurigo mais des croûtes.
Il se peut que certains patients ne présentent aucun symptôme. D'autres développent une légère rougeur, démangeaison ou irritation. Enfin, les cas les plus courants développent des rougeurs et des démangeaisons importantes.
Les cloques peuvent éclater et former des ulcères ou des plaies ouvertes. 

Les origines de la maladie

La Pemphigoïde bulleuse est une dermatose auto-immune.

Cette origine de la maladie se traduit par la production d'anticorps (protéines du système immunitaire) par l'organisme, contre ses propres cellules. Cette production d'auto-anticorps entraîne la destruction de tissus et/ou d'organes ainsi que des réactions inflammatoires.
La véritable explication de ce phénomène n'est pas encore connue. Néanmoins, certains facteurs auraient un lien direct ou indirect avec le développement d'auto-anticorps. Il s'agit de facteurs environnementaux, hormonaux, médicamenteux ou encore génétiques. (1)

Ces auto-anticorps produits par le sujet atteint se dirigent contre deux protéines : BPAG1 (ou AgPB230) et BPAG2 (ou AgPB180). Ces protéines ont un rôle structural dans la jonction entre le derme (couche inférieure) et l'épiderme (couche supérieure). Ces macromolécules étant attaquées par les auto-anticorps, il se produit un décollement de la peau et entraîne l'apparition de bulles. (2)
Par ailleurs, aucune contagion n'est à associer à cette pathologie. (1)

De plus, les symptômes apparaissent, en générale, de façon spontanée et inattendue.
La Pemphigoide bulleuse n'est cependant pas : 
- une infection ;
- une allergie ;
- une affection liée au mode de vie ou à l'alimentation.

Les facteurs de risque

La Pemphigoide bulleuse est une maladie auto-immune, en ce sens, il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire.

Néanmoins, la présence de certains gènes serait un risque de développement de la maladie chez les personnes porteuses de ces gènes. Soit, il existerait une certaine prédisposition génétique.
Ce risque de prédisposition est, cependant, très faible. 

Puisque l'âge moyen du développement de la maladie se situe aux alentours de 70 ans, l'âge de la personne peut être un facteur de risque supplémentaire de développement de la Pemphigoide bulleuse.
Par ailleurs, il ne faut pas négliger le fait que cette pathologie se définie également au travers d'une forme infantile. 

De plus, une légère prédominance de la maladie est visible chez les femmes. Le sexe féminin en fait donc un facteur de risque associé. 

Prévention et traitement

Le diagnostic différentiel de la maladie est principalement visuel : apparition de bulles claires au niveau de la peau.

Ce diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée (prise d'un échantillon au niveau de la peau lésée pour son analyse).

L'utilisation de l'immunofluorescence peut être utilisée dans la mise en évidence d'anticorps à la suite d'une prise de sang. 

Les traitements prescrits dans le cadre de la présence de Pemphigoide bulleuse à pour objectif de limiter le développement des bulles et de guérir les bulles déjà présentes au niveau de la peau. 

Le traitement le plus couramment associé à la maladie est la corticothérapie générale.

Cependant, pour les formes localisées de la Pemphigoide bulleuse, une corticothérapie topique (n'agissant qu'à l'endroit où le médicament est appliqué), associée à des dermatocorticoides de classe I (médicament utilisé dans le traitement cutané local). 
Une prescription en antibiotiques de la famille de la tétracycline (parfois associés à un apport en vitamine B) peut être également effective par le médecin.
Le traitement est souvent prescrit à long terme et est efficace. Par ailleurs, une rechute de la maladie est parfois observable après l'arrêt du traitement. 

Après diagnostic de la présence de Pemphigoide bulleuse, la consultation d'un dermatologue est fortement conseillée. 

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Delphine Waquier

Références bibliographiques

(1). JOLY.P., ROUJEAU.J-C. 2008. La pemphigoïde bulleuse. [En ligne]. https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/PemphigoideBulleuse-FRfrPub8663.pdf. (Consulté le 24.05.2016).

(2). BERNARD.P. 2006. Pemphigoïde bulleuse. [En ligne]. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=703. (Consulté le 24.05.2016).

(3). NHS CHOICES. 2015. Bullous pemphigoid. [En ligne]. http://www.nhs.uk/conditions/bullous-pemphigoid/Pages/bullous-pemphigoid.aspx. (Consulté le 24.05.2016).

(4). BERMAN.K. 2015. Bullous pemphigoid. [En ligne]. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000883.htm. (Consulté le 24.05.2016).