Apoplexie

L'apoplexie hypophysaire ou pituitaire est une maladie rare mais grave. C’est une urgence médicale qui nécessite une prise en charge appropriée.

Qu’est-ce que l’apoplexie ?

Définition

L’apoplexie hypophysaire est un infarctus ou une hémorragie survenant dans un adénome hypophysaire (tumeur endocrinienne bénigne et non cancéreuse qui se développe à partir de la glande hypophyse dans le  cerveau). Dans plus de la moitié des cas,  l’apoplexie révèle l’adénome qui ne donnait pas de symptôme.

Causes 

Les causes de l’apoplexie hypophysaire ne sont pas totalement élucidées. Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs saignant ou se nécrosant facilement. La nécrose pourrait être due à un déficit de vascularisation. 

Diagnostic

L’imagerie faite en urgence (scanner ou IRM) permet de faire le diagnostic en montrant un adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie. Des prélèvements sanguins sont également réalisés en urgence. 

Les personnes concernées 

L’apoplexie hypophysaire peuve survenir à tout âge mais est plus fréquente à la cinquantaine. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. L’apoplexie hypophysaire concernerait 3% des personnes porteuses d’un adénome hypophysaire. Dans plus de 2/3 des cas, les malades méconnaissent l’existence de leur adénome avant la complication aiguë. 

Les facteurs de risque 

Les personnes ayant un adénome hypophysaire ont souvent des facteurs prédisposants ou précipitants : prise de certains médicaments, examens invasifs, pathologies à risque (diabète sucré, examens angiographiques, troubles de coagulation, anti coagulation, test de stimulation hypophysaire, radiothérapie, grossesse, traitements par la bromocriptine, l’isorbide, la chlorpromazine...)

Cependant, la majorité des apoplexies surviennent sans facteur précipitant.

Les symptômes de l’apoplexie

Une apoplexie hypophysaire ou pituitaire associe plusieurs symptômes, qui peuvent apparaître sur des heures ou des jours. 

Des céphalées 

Les maux de tête violents sont le symptôme initial. Les céphalées violettes sont présentes dans plus de trois quarts des cas. Elles peuvent être associées à des nausées, des vomissements, de la fièvre, des troubles de la conscience, réalisant ainsi un syndrome méningé. 

Des troubles visuels 

Dans plus de la moitié des cas d’apoplexie hypophysaire, des troubles visuels sont associés à la céphalée. Il s’agit d’altérations du champ visuel ou de baisse d’acuité visuelle. La plus fréquente est  l’hémianopsie bitemporale (perte du champ visuel latéral des côtés opposés du champ visuel). La paralysie oculo-motrice est fréquente également. 

Des signes endocriniens 

Une apoplexie hypophysaire s’accompagne souvent d’une insuffisance hypophysaire aiguë (hypopituitarisme) pas toujours complète.

Traitements de l’apoplexie hypophysaire

La prise en charge de l’apoplexie hypophysaire est multidisciplinaire : ophtalmologistes, neuroradiologues, neurchirurgiens et endocrinologues. 

Le traitement de l’apoplexie est le plus souvent médical. Une substitution hormonale est mise en place pour corriger le déficit endocrinologique : corticothérapie, hormonothérapie thyroïdienne. Une réanimation  hydro-électrolytique. 

L’apoplexie peut faire l’objet d’un traitement neuro-chirurgical. Celui-ci a pour but de décomprimer les structures locales et particulièrement les voies optiques. 

La corticothérapie est systématique, que l’aoplexie soit traité de façon neurochirurgicale ou surveillée sans intervention chirurgicale (notamment chez les personnes n’ayant pas de troubles du champ visuel ou de l’acuité visuelle et pas de trouble de conscience). 

Lorsque l’intervention est rapide, les récupérations totales sont possibles alors qu’en cas de retard thérapeutique il peut y avoir cécité ou hémianopsie définitives. 

Dans les mois suivant l’apoplexie une réévaluation de la fonction hypophysaire est effectuée, afin de voir s’il y a des déficits hypophysaires permanents.

Prévenir l’apoplexie

Il n’est pas vraiment possible de prévenir les apoplexies hypophysaires. Il ne faut cependant pas ignorer des signes pouvant être ceux d’un adénome hypophysaire, en particulier des troubles visuels (les adénomes pouvant comprimer les nerfs des yeux). 

L’exérèse chirurgicale de l’adénome permet d’éviter un autre épisode d’apoplexie hypophysaire.

(1) Arafah B.M., Taylor H.C., Salazar R., Saadi H., Selman W.R. Apoplexy of a pituitary adenoma after dynamic testing with gonadotropin-releasing hormone Am J Med 1989 ; 87 : 103-105

Rédaction : Anne-Sophie Glover, journaliste santé, Décembre 2018

Références

• Philippe Chanson, Claire Briet et Sylvie Salenave, L’apoplexie hypophysaire, Médecine clinique, Endocrinologie &Diabète, numéro 78, septembre-octobre 2015
• Catherine Beauregard, Les urgences hypophysaires, endocrinologue CHUM et CUSM, 11 octobre 2015
• G. Baglin a, P. Betermiez a, A. Bertout a, P. Toussaint b, D. Bremond-Gignac a, S. Milazzo, Apoplexie hypophysaire et baisse d’acuité visuelle bilatérale sévère : à propos d’un cas, Pituitary apoplexy and severe bilateral visual loss: a case report, Journal Français d'Ophtalmologie, Volume 32, n° 8, pages 572-576 (octobre 2009)
• G. Baglin a, P. Betermiez a, A. Bertout a, P. Toussaint b, D. Bremond-Gignac a, S. Milazzo, Apoplexie hypophysaire et baisse d’acuité visuelle bilatérale sévère : à propos d’un cas
• Pituitary apoplexy and severe bilateral visual loss: a case report, Journal Français d'Ophtalmologie, Volume 32, n° 8, pages 572-576 (octobre 2009