Hypertension pulmonaire

Vous souffrez d'un essoufflement à l'effort sans qu'aucune cause n'ait été identifiée ? Il peut s'agir d'une hypertension pulmonaire, une affection sévère et grave lorsqu'elle prend la forme d'une hypertension artérielle pulmonaire, qui peut conduire à une insuffisance cardiaque.

L'hypertension pulmonaire, qu'est-ce que c'est ?

Définition

L'hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie caractérisée par une pression artérielle anormalement élevée dans les petites artères pulmonaires, qui s'oppose à l'afflux sanguin dans les poumons. Pour compenser, le ventricule droit du cœur, qui envoie le sang aux poumons afin qu'il y soit réoxygéné, doit produire un effort supplémentaire. Lorsqu'il n'y parvient plus, une gêne respiratoire à l'effort apparaît. A un stade avancé, le malade peut développer une insuffisance cardiaque, fatale à court terme si elle n'est pas prise en charge.

Causes

L'hypertension pulmonaire peut être associée ou non à diverses affections, notamment cardio-vasculaires ou pulmonaires. Les spécialistes distinguent cinq formes de la maladie mettant en jeu des mécanismes différents, correspondant à différentes causes.

Groupe 1 : hypertension artérielle pulmonaire, ou HTAP. Cette maladie rare et sévère peut être fatale en quelques années. Elle due à un remodelage de la paroi des artères pulmonaires, entraînant son épaississement. Elle se manifeste souvent sans cause identifiée (HTAP idiopathique) ou dans un contexte héréditaire (HTAP familiale), mais peut aussi être liée à certaines maladies comme des troubles cardiaques congénitaux, ou une infection au VIH. Elle peut aussi être induite par des médicaments ou des toxines.

• Groupe 2 : hypertension pulmonaire due à une maladie cardiaque gauche.
• Groupe 3 : hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou à une hypoxie (manque d'apport en oxygène aux tissus). Elle résulte par exemple d'une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), de pathologies respiratoires du sommeil ou encore d'anomalies de développement.
• Groupe 4 : hypertension pulmonaire liée une maladie thromboembolique chronique. C'est l'obstruction des vaisseaux par un caillot sanguin qui en est la cause.
• Groupe 5 : autres causes : sarcoïdose, tumeurs comprimant les vaisseaux, maladie rénale chronique…

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une batterie d'examens qui permettent d'évaluer le fonctionnement du cœur et des poumons.

Echo-doppler cardiaque

En cas de suspicion d'hypertension pulmonaire, l'échographie cardiaque est pratiquée pour mettre en évidence l'élévation de la pression artérielle pulmonaire et certaines anomalies cardiaques. Elle permet d'observer directement les structures du cœur et leur fonctionnement. Couplée au doppler, elle offre une visualisation de la circulation sanguine.

Cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme cardiaque sert à préciser le diagnostic. Il est pratiqué à l'aide d'un long tube flexible (cathéter) introduit dans une veine, qui remonte jusqu'au cœur puis jusqu'aux artères pulmonaires. Cet examen permet de mesurer la pression sanguine au niveau des oreillettes cardiaques, la pression artérielle pulmonaire et le débit sanguin.

Divers autres examens sont utiles au bilan initial :

• Test de marche de six minute (pour apprécier l'importance de la gêne respiratoire)
• Épreuves respiratoires fonctionnelles
• Radiographie des poumons
• Électro-cardiogramme
• Scanner thoracique (tomodensitométrie)
• Analyses sanguines…

Les personnes concernées

Compte tenu de la diversité des causes et des formes de la maladie, il est difficile de dresser un tableau général des personnes concernées par l'hypertension pulmonaire.

En Europe, on estime que l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) toucherait environ 15 personnes sur un million et jusque 50 personnes sur un million si l'on tient compte du sous-diagnostic. Tout le monde est susceptible de développer la maladie. Cependant, elle est plus fréquente chez les femmes de 30 à 50 ans (European lung foundation).

En France, 40,5 % des nouveaux cas d'HTAP seraient sans cause identifiée (HTAP idiopathique ) et 2,5 % auraient une origine génétique (Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. M. Humbert et coll., American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, mai 2006.).

Les symptômes de l'hypertension pulmonaire

Dyspnée d'effort (essoufflement à l'effort)

L'hypertension pulmonaire s'exprime par un essoufflement à l'effort. Au début, la gêne respiratoire se manifeste lors d'un effort un peu soutenu (monter les escaliers…). Puis les activités physiques du quotidien deviennent difficiles, et bientôt le souffle vient à manquer au moindre mouvement.

Cet essoufflement peut causer des malaises (étourdissements, vertiges…).

Fatigue

Les sujets atteints sont très fatigables en raison du mauvais approvisionnement du sang en oxygène.

Lorsque la maladie progresse, divers autres symptômes peuvent apparaître :

• œdème des pieds et des chevilles (en lien avec le développement d'une insuffisance cardiaque droite)
• sensation d'oppression thoracique
• troubles du rythme cardiaque, palpitations
• toux (rarement sanglante)…

Traitements de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire nécessite un suivi à vie. La stratégie thérapeutique repose sur le traitement de la cause. En l'absence de cause identifiée, le pronostic est plus sombre car il n'existe pas de traitement curatif. Cependant, grâce à des progrès importants dans les dernières décennies, divers traitements permettent aujourd'hui de soulager les symptômes de la maladie et de freiner son évolution.

Traitements médicamenteux

• Les vasodilatateurs (inhibiteurs calciques, prostacycline et ses analogues…), qui dilatent les vaisseaux sanguins, améliorent la qualité de vie mais ne sont pas efficaces chez tous les patients.
• Les médicaments anticoagulants sont utilisés pour prévenir le risque de formation de caillots sanguins.
• Les traitements diurétiques sont prescrits en cas d'œdème des membres inférieurs.

En 2018, une équipe française a découvert que le récepteur NMDA (N-Methyl-D-Aspartate) joue un rôle dans le remodelage de la paroi vasculaire. Il pourrait constituer une nouvelle cible thérapeutique (http://www.cnrs.fr/insb/recherche/parutions/articles2018/s-cohen-kaminsky.html).

Oxygénothérapie

La supplémentation en oxygène permet d'améliorer les symptômes associés à la mauvaise oxygénation du sang.

Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire

Elle constitue l'ultime recours lorsque l'HTAP ne peut plus être contrôlée par les médicaments, mais ne peut être tentée que chez des patients en assez bonne santé pour supporter cette procédure chirurgicale lourde.

Education thérapeutique et adaptation du mode de vie

Activité physique

La limitation de l'activité physique est nécessaire : les pratiques sportives entraînant les symptômes de la maladie sont à proscrire. Toutefois, une activité régulière et peu intense comme la marche, adaptée à la sévérité de la maladie, peut être bénéfique.

Alimentation et hygiène de vie

Une alimentation sans sel, ou pauvre en sel, est généralement mise en place pour lutter contre les problèmes d'œdème pulmonaire et des membres inférieurs.

L'arrêt du tabac contribue à améliorer la fonction pulmonaire en général, ce qui permet d'atténuer les symptômes de la maladies.

Les situations à éviter

Les séjours en altitude sont fortement déconseillés en raison de la réduction du taux d'oxygène dans l'air.

Les grossesses sont contre-indiquées, de même que les interventions chirurgicales non nécessaires, car elles sont susceptibles d'aggraver brutalement les problèmes cardiaques.

Prévenir l'hypertension pulmonaire

Le plus souvent, la prévention n'est pas possible. Chez les personnes souffrant d'une maladie thromboembolique chronique, la prise d'anticoagulants peut toutefois permettre d'éviter la formation de caillots sanguin à l'origine de l'hypertension pulmonaire.

Les vaccinations antigrippale et antipneumococcique sont recommandées pour éviter d'aggraver les symptômes.

Rédaction : Marielle Mayo, Journaliste Scientifique Août 2018

Références

• Guide maladie chronique - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS), ALD n° 5 - Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Haute Autorité de Santé, avril 2015.
• http://www.htapfrance.com/je-m-informe/default.asp
• cep.splf.fr/wp-content/uploads/2017/04/item_222_HTP-2017-02-d.pdf
• https://www.ottawaheart.ca/fr/maladie-du-c%C5%93ur/l%E2%80%99hypertension-pulmonaire
• http://www.livingwithph.ca/fr/