Pectus excavatum

Le pectus excavatum correspond à ce que l’on appelle aussi un « thorax en entonnoir » ou une « poitrine creuse ». Il s’agit d’une déformation du thorax caractérisée par un enfoncement plus ou moins important du sternum. Le pectus excavatum est plus fréquent chez l’homme que chez la femme, et se manifeste généralement durant l’adolescence. Plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées.

Le pectus excavatum, qu'est-ce que c'est ?

Définition du pectus excavatum

Le pectus excavatum représente en moyenne 70% des cas de déformation du thorax. Cette déformation est caractérisée par un enfoncement plus ou moins important de la paroi antérieure de la poitrine. Le partie inférieure du sternum, os plat situé en avant du thorax, s’enfonce vers l’intérieur. Dans le langage courant, on parle de « thorax en entonnoir » ou « poitrine creuse ». Cette déformation constitue une gêne esthétique mais présente aussi un risque de troubles cardio-respiratoires.

Causes du pectus excavatum

L’origine de cette déformation n’est pas encore totalement élucidée à ce jour. Les études les plus récentes suggèrent qu’elle résulterait d’un mécanisme complexe. Néanmoins, la cause la plus communément admise est celle d’une anomalie de croissance au niveau des structures cartilagineuses et osseuses des côtes.

Une prédisposition génétique pourrait expliquer certains cas. Il a en effet été constaté un antécédent familial dans environ 25 % des cas de pectus excavatum.

Diagnostic du pectus excavatum

Il s’appuie généralement sur un examen clinique et un examen d’imagerie médicale. Une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou un scanner est généralement réalisé pour mesurer l’index de Haller. Il s’agit d’un index permettant d’évaluer la sévérité du pectus excavatum. Sa valeur moyenne se situe vers 2,5. Plus l’indice est élevé, plus le pectus excavatum est considéré comme sévère. L’index de Haller permet aux professionnels de santé d’orienter le choix du traitement.

Pour évaluer le risque de complications, les praticiens peuvent également demander la réalisation d’examens complémentaires. Par exemple, un électrocardiogramme peut être réalisé pour évaluer l’activité électrique du cœur.

Personnes concernées par le pectus excavatum

Le pectus excavatum peut se manifester dès la naissance ou durant la petite enfance. Néanmoins, elle est le plus souvent observée lors de la phase de croissance entre 12 ans et 15 ans. La déformation s’accentue au fur et à mesure de la croissance osseuse.

L’incidence mondiale du pectus excavatum se situe entre 6 et 12 cas pour 1000. Cette déformation concerne environ une naissance sur 400 et touche préférentiellement le sexe masculin avec un ratio de 5 garçons touchés pour 1 fille.

Les symptômes du pectus excavatum

Gêne esthétique

Les personnes concernées se plaignent le plus souvent de la gêne esthétique occasionnée par le pectus excavatum. Celle-ci peut avoir un impact psychologique.

Troubles cardio-respiratoires

Le déformation du thorax peut perturber le fonctionnement du muscle cardiaque et de l’appareil respiratoire. Des troubles cardio-respiratoires peuvent être constatés avec les signes suivants :

• une dyspnée, ou gêne respiratoire ;
• une perte d’endurance ;
• une fatigue ;
• des vertiges ;
• une douleur thoracique ;
• des palpitations ;
• une tachycardie ou arythmie ;
• des infections respiratoires.

Les traitements du pectus excavatum

Le choix du traitement dépend de la sévérité et de la gêne occasionnée par le pectus excavatum.

Une intervention chirurgicale peut être réalisée pour traiter le pectus excavatum. Elle peut faire appel à deux méthodes :

• l’opération ouverte, ou sterno-chondroplastie, qui consiste en une incision d’environ 20 cm pour réduire la longueur des cartilages malformés puis la mise en place d’une barre sur la face antérieure du thorax ;
• l’opération selon Nuss qui consiste en deux incisions de 3 cm sous les aisselles pour introduire une barre convexe dont l’arrondi permet de relever le sternum.

L’opération selon Nuss est moins lourde que l’opération ouverte mais n’est réalisée que sous certaines conditions. Elle est envisagée lorsque l’enfoncement du sternum est modéré et symétrique, et lorsque l'élasticité de la paroi thoracique le permet.

En alternative ou en complément de la correction chirurgicale, un traitement par vacuum bell peut être proposé. Il s’agit d’une cloche d’aspiration en silicone qui permet de réduire progressivement la déformation thoracique.

Prévenir le pectus excavatum

A ce jour, aucune mesure préventive n’a été avancée. Les recherches se poursuivent pour mieux comprendre la ou les causes du pectus excavatum.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique Septembre 2018

Références

• P. Lascombes, et al., Pectus excavatum et carinatum chez l’enfant et l’adolescent : que dire, que faire ?, Rev Med Suisse, 2017, volume 13, 414-420.
• M. Gonzalez, et al., Prise en charge du thorax en entonnoir, Rev Med Suisse, 2013, volume 9, 1312-1316.
• P. de Oliveira Carvalho, et al., Surgical interventions for treating pectus excavatum, Cochrane Database of Systematic Reviews, 2014, Issue 10. Art. No.: CD008889.
• E. Brian, M. Grigoroiu, A. Seguin-Givelet, D. Gossot, Traitement des déformations de la paroi thoracique, Institut Mutualiste Montsouris, imm.fr (Consulté le 12/10/2018).