Otospongiose, qu'est-ce que c'est ?

L'otospongiose est une maladie impactant un des os de l'oreille interne. Il s'agit d'une anomalie métabolique, causant un renouvellement osseux de mauvaise qualité.

Définition de l'otospongiose

L'otospongiose est une maladie causée par une déficience dans le renouvellement de l'os de l'oreille. Il s'agit d'un trouble métabolique osseux. En effet, les os du corps se renouvellent naturellement au cours du temps.

Au niveau de l'oreille, et particulièrement au niveau de l'étrier (osselet formant le canal auditif), ce renouvellement peut se faire anormalement ou produisant un os de mauvaise qualité. C'est le développement d'une otospongiose.

Il se créé alors des "foyers otospongieux". Ces foyers sont eux-mêmes responsables d'une mauvaise transmission des vibrations sonores, à l'origine du bruit perçu par l'oreille. Le patient atteint d'une otospongiose se trouve alors confronté à un niveau de surdité plus ou moins important.

Les causes de l'otospongiose

La cause principalement évoquée par les scientifiques est la génétique. Effectivement, les patients présentant une otospongiose sont généralement issus d'une famille aux antécédents similaires.

Les scientifiques émettent donc la possibilité d'une transmission de la maladie de façon autosomique dominante. Soit que le gêne muté, impliqué dans la maladie, se situe sur une chromosome non sexuel, et que la présence d'un seul allèle muté est suffisante pour que la maladie se développe.

Cependant, des cas d'otospongioses ont également été retrouvés sans qu'il n'y ait d'antécédents familiaux. Dans ce contexte, la cause est souvent inconnue.

Qui est touché par l'otospongiose ?

L'otospongiose touche deux fois plus les femmes que les hommes. L'explication relèverait d'hormones féminines qui seraient un facteur de risque dans le développement de la maladie.

Les individus les plus largement confrontés à la maladie sont les adultes jeunes (entre 20 ans et 40 ans).

La prévalence de l'otospongiose (nombre de cas de la maladie parmi la population générale, à un instant t) s'élève à 0.1 % à 2 %.

Evolution et complications possible de l'otospongiose

Les évolutions attribuées à l'otospongiose sont des niveaux de surdité de plus en plus important. De plus, les symptômes peuvent être d'autant plus ressentis dans le cadre de la grossesse.

Les symptômes de l'otospongiose

Les signes cliniques principalement associés à l'otospongiose sont : une surdité progressive,des troubles de l'audition et des acouphènes.

L'otoscopie permet de diagnostiquer la présence de la maladie.

Dans le cadre d'une surdité conséquente, des atteintes neurosensorielles peuvent également être diagnostiquées.

Les facteurs de risque de l'otospongiose

L'otospongiose étant une maladie génétique, les facteurs de risques principaux relèvent donc :

• de la présence de la maladie dans le cadre familial ;
• le sexe féminin (avec un risque deux fois plus important relevé chez la femme) ;
• certaines périodes entraînant une libération importantes d'hormones chez la femmes (la grossesse par exemple).

Comment traiter l'otospongiose ?

Aucun traitement curatif n'est encore disponible dans le cadre de la prise en charge de l'otospongiose.

 

Seul le fluorure de sodium peut être prescrit afin d'éviter l'évolution de la maladie.

L'intervention chirurgicale permet d'améliorer l'audition du patient (dans le cadre d'une surdité handicapante). Il s'agit alors de retirer l'étrier ankylosé (où l'os s'est anormalement formé) et à le remplacer par une prothèse auditive.

Enfin, la prescription d'un appareillage auditif peut également être bénéfique pour le patient. Ceci est notamment une alternative à la chirurgie.

Rédaction : Delphine Waquier Avril 2017

Références

Les sources et références :

• L’otospongiose. Hôpital LARIBOISIERE : Service ORL et de chirurgie cervico faciale. 2012.[En ligne]. http://www.orl-hopital-lariboisiere.com/otospongiose.html.
• L'Otospongiose. Fondation Adolphe de Rothschild de l’œil au cerveau. [En ligne].http://www.fo-rothschild.fr/soins/orl/informations-medicales/otospongiose.html. (Consulté le 28.07.2017).