Laparoschisis

Le laparoschisis, ou gastroschisis, désigne une malformation congénitale rare de la paroi abdominale. Il se traduit par une sortie de l’intestin en-dehors de la cavité abdominale. Une prise en charge immédiate après l’accouchement est nécessaire.

Le laparoschisis, qu'est-ce que c'est ?

Définition du laparoschisis

Le laparoschisis, aussi nommé gastroschisis, est une malformation congénitale (présente dès la naissance). Il est caractérisé par une fermeture incomplète de la paroi abdominale, le plus souvent à droite du nombril (ombilic). Par cet ouverture, une grande partie de l’intestin sort de la cavité abdominale.

Le laparoschisis est une anomalie isolée. Cette caractéristique permet de la distinguer d’une autre malformation au niveau de l’abdomen : l’omphalocèle. Celle-ci se traduit par une sortie de l’intestin au niveau du cordon ombilical et s’accompagne fréquemment d’autres malformations, notamment cardiaques.

Cause du laparoschisis

Le laparoschisis est une anomalie de développement. Son origine exacte reste inconnue à ce jour. Aucun contexte familial ni aucun facteur de risque n’ont actuellement pu être identifiés.

Diagnostic du laparoschisis

Le diagnostic du laparoschisis est réalisé en prénatal lors de l’examen d’échographie de suivi de grossesse. Il est suivi par une surveillance plus régulière de la grossesse et un accompagnement spécifique pour l’accouchement. Une prise en charge spécialisée est nécessaire dès la naissance du bébé.

Le laparoschisis est une malformation rare. Son incidence est estimée entre 1 naissance pour 4000 à 1 naissance pour 10 000.

Les symptômes du laparoschisis

Ouverture de la paroi abdominale

Le laparoschisis est caractérisé par une fente anormale au niveau de la paroi abdominale. Elle est due à une absence de la fermeture de la paroi abdominale, le plus souvent à droite du nombril.

Sortie de l’intestin en-dehors de la cavité abdominale

Par la fente au niveau de la paroi abdominale, une grande partie de l’intestin sort.

Risque de lésions au niveau de l’intestin

Le laparoschisis présente un risque de complications, et en particulier un risque de lésions au niveau de l’intestin. Durant la grossesse, il n’est plus contenu dans la cavité abdominale et baigne dans le liquide amniotique. Ce liquide biologique peut endommager l’intestin. Il peut apparaître dilaté, agglutiné et épaissi.

Les lésions au niveau de l’intestin peuvent favoriser :

• la survenue de problème digestifs ;
• le développement d’un tissu cicatriciel ;
• une occlusion intestinale, c’est-à-dire un blocage partiel ou total de l’intestin ;
• une infection après l’accouchement.

La prise en charge du laparoschisis

Suivi régulier de la grossesse

Après diagnostic prénatal du laparoschisis, le développement du foetus est suivi de manière régulière pour identifier tout risque de complications. L’accouchement peut être anticipé si la situation l’exige. 

Préparation à l’accouchement

Le laparoschisis n’a pas d’influence sur la voie d’accouchement. En revanche, l’accouchement doit avoir lieu en présence d’une équipe médicale spécialisée. Une prise en charge immédiate du nourrisson est nécessaire.

Prise en charge dès l’accouchement

A la naissance, le bébé est pris en charge immédiatement. Un pansement stérile est appliquée sur les organes sortis de la paroi abdominale. L’absence d’anomalies associées est vérifiée. Le nourrisson est perfusé et reçoit les soins nécessaires.

Une intervention chirurgicale est réalisée le plus tôt possible pour replacer les organes à l’intérieur de la cavité abdominale puis procéder à la fermeture de la paroi de l’abdomen. Restée vide durant la grossesse, la cavité abdominale est souvent trop petite pour accueillir l’intégralité du contenu de l’abdomen. Une réintégration progressive pendant quelques jours à quelques semaines est parfois nécessaire avant de pratiquer la fermeture de la paroi abdominale.

L’enfant est hospitalisé et placé sous nutrition parentérale (intraveineuse) jusqu’à ce que ses intestins retrouvent une fonction normale. Le temps d’hospitalisation varie d’un à quelques mois selon la récupération du bébé.

Prévenir le laparoschisis

A ce jour, il n’existe aucune prévention pour le laparoschisis car son origine demeure inconnue. Les recherches se poursuivent.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique, Décembre 2018

Références

• Orphanet, Laparoschisis, www.orpha.net (Consulté le 30/12/2018).
• Hôpitaux Universitaires Genève, Laparoschisis – Omphalocèle, www.hug-ge.ch (Consulté le 30/12/2018).
• W. J. Cochran, Malformations de la paroi abdominale (omphalocèle et gastroschisis), www.msdmanuals.com (Consulté le 30/12/2018).
• Comité éditorial pédagogique UVMaF, Malformations fœtales : Conduite à tenir à la naissance, campus.cerimes.fr (Consulté le 30/12/2018).
• Groupe de travail pluridisciplinaire du Languedoc Roussillon sous l’égide du réseau périnatal Naître en Languedoc Roussillon, Laparoschisis, www.nglr.fr (Consulté le 30/12/2018).