Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique rare du foie. Son évolution peut conduire à une cirrhose avec altération sévère des fonctions du foie.

La cirrhose biliaire primitive, qu'est-ce que c'est ?

Définition de la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive, ou cholangite biliaire primitive, est une maladie du foie caractérisée par une destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques. Ce sont des petits tubes qui assurent le transport de la bile du foie à la vésicule biliaire. Pour rappel, la bile est un liquide visqueux synthétisé au niveau du foie, stocké et concentré au niveau de la vésicule biliaire et déversé dans l’intestin grêle pour contribuer à la digestion.

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique du foie. La destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques altère le flux biliaire (cholestase). La bile ne peut plus être correctement transportée vers la vésicule biliaire. Elle s’accumule au niveau du foie, et conduit à une inflammation. Alors que celle-ci se propage, des cicatrices fibreuses (fibrose) se développe à travers tout le foie. Cette fibrose hépatique évolue progressivement vers une cirrhose (stade avancé de fibrose hépatique).

 

Consécutive à la cirrhose biliaire primitive ainsi qu’à d’autres maladies chroniques du foie, la cirrhose du foie est caractérisée par un remplacement progressif des tissus sains du foie par du tissu cicatriciel fibreux. Elle conduit à une altération sévère des fonctions du foie (métabolisme, détoxication…).

Cause de la cirrhose biliaire primitive

Une cause auto-immune est suspectée. Un dysfonctionnement du système immunitaire (système de défense de l’organisme) le conduit à attaquer des cellules saines. L’origine de ce dysfonctionnement immunitaire demeure en revanche inconnue.

L’origine auto-immune est suspectée car la cirrhose biliaire primitive est souvent diagnostiquée chez des personnes présentant des maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde (inflammation de plusieurs articulations).

Personnes concernées par la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une maladie rare. Le nombre annuel de nouveaux cas est estimé à 1 cas pour 100 000 habitants. Il a été constaté que la maladie se manifestait le plus souvent après 40 ans, et préférentiellement chez les femmes (9 cas sur 10).

Diagnostic de la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive peut être diagnostiquée de façon fortuite lors d’un examen de routine chez des personnes ne présentant aucun symptôme. Néanmoins, dans la majorité des cas, le diagnostic est réalisé chez des personnes présentant des signes d’atteinte au niveau du foie (voir la rubrique « symptômes » pour plus de détails).

Le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive s’appuie sur différents examens :

• évaluation des symptômes par le médecin ;
• analyses de sang ;
• examens d’imagerie médicale, notamment une échographie ;
• biopsie du foie (prélèvement d’un fragment du foie) dans quelques cas.

Les symptômes de la cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive a une évolution progressive. Au début de la maladie, on estime qu’environ la moitié des patients ne présente aucun symptôme. La cirrhose biliaire primitive peut ensuite se manifester par différents symptômes. 

Premiers symptômes

Les premiers symptômes de la cirrhose biliaire primitive sont généralement ;

• l’asthénie (fatigue) ;
• le prurit (démangeaisons) ;
• bouche et yeux secs.

Symptômes associés

Lorsque la maladie évolue et s’aggrave, d’autres symptômes peuvent se manifester :

• une gêne en haut de l’abdomen ;
• hyperpigmentation de la peau ;
• accumulation de graisses sous forme de protubérances jaunâtres au niveau de la peau et/ou des paupières ;
• augmentation du volume de l’abdomen due à l’accumulation de liquide (ascite) ;
• gonflement des jambes due à l’accumulation de liquide (oedème)
• l’ictère (jaunisse).

Les traitements de la cirrhose biliaire primitive

A ce jour, il n’existe aucun traitement à la cirrhose biliaire primitive. La prise en charge consiste à ralentir la progression des lésions du foie, soulager les symptômes et traiter les complications potentielles.

La prise en charge s’appuie sur :

• des médicaments pour soulager les démangeaisons (ex. la cholestyramine) ;
• des médicaments pour réduire les dommages hépatiques (ex. l’acide ursodéoxycholique) ;
• des suppléments en vitamines et minéraux pour corriger les carences pouvant survenir ;
• la greffe de foie dans les stades avancés.

L’éviction de l’alcool et des substances pouvant être toxiques pour le foie est également indispensable pour ne pas accentuer les lésions.

Prévenir la cirrhose biliaire primitive

Comme l’origine de la cirrhose biliaire primitive n’est pas encore connue, aucune prévention n’a pu être établie.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique, Décembre 2018

Références

• S. Erlinger, O. Chazouilleres, Cirrhose biliaire primitive, Hepato Gastro, 2013 ; 20 : 433-440.
• VIDAL, Cirrhose biliaire primitive, www.vidal.fr (Consulté le 29/12/2018).
• J. M. Civan, Cirrhose biliaire primitive, Le manuel MSD, www.msdmanuals.com (Consulté le 29/12/2018).
• Orphanet, Cholangite biliaire primitive, www.orpha.net (Consulté le 29/12/2018).