La dégénérescence maculaire

Comme son nom l'indique, la dégénérescence maculaire résulte de la détérioration de la macula, une petite zone de la rétine située au fond de l’oeil, près du nerf optique. C’est de cette partie de la rétine que provient la meilleure acuité visuelle. La dégénérescence maculaire entraîne une perte progressive et parfois importante de la vision centrale, qui devient de plus en plus floue.

La dégénérescence maculaire touche surtout les personnes âgées de 55 ans et plus. On la désigne alors par l’expression dégénérescence maculaire liée à l'âge ou DMLA. Il y a divers moyens de ralentir l’évolution de la dégénérescence maculaire liée à l’âge.

Il existe aussi une forme héréditaire de cette maladie, qui se transmet par les gènes : la maladie de Stargardt. Celle-ci se déclare durant l’enfance ou l’adolescence. Dans cette fiche, il n’en sera pas question.

Causes

Un ensemble de facteurs peuvent causer la dégénérescence maculaire. L’âge est le facteur de risque le plus important. Environ 1 personne sur 7 âgée de 55 ans à 64 ans en est atteinte, et 1 sur 3 chez les personnes de 75 ans et plus22. Les personnes ayant des antécédents familiauxde dégénérescence maculaire ont davantage de risques d’en être touchées.

Les habitudes de vie jouent un rôle important. Le tabagisme est un facteur de risque majeur : comparativement aux non-fumeurs, les fumeurs courent de 2 à 3 fois plus de risque d'être un jour atteint de cette affection19. Par ailleurs, tout ce qui entrave la circulation sanguine vers les tissus de l’oeil augmente le risque. C’est le cas de l’hypertension et de l’hypercholestérolémie.

Dans le cadre d’une étude épidémiologique menée auprès de 1 113 femmes âgées de 55 ans à 74 ans, les personnes qui s’alimentaient bien, ne fumaient pas et étaient actives physiquement étaient 3 fois moins à risque de dégénérescence maculaire que celles qui adoptaient les moins bonnes habitudes de vie20. La force d’impact du mode de vie pourrait varier d’un individu à l’autre, selon le bagage héréditaire.

Enfin, l’inflammation pourrait contribuer à l’apparition de la maladie. En effet, des chercheurs ont trouvé une corrélation entre le taux sanguin de protéine C réactive, un marqueur d’inflammation, et la dégénérescence maculaire2.

Types

• La dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge. Appelée aussi dégénérescence maculaire atrophique ou non néovasculaire liée à l'âge, c'est la forme la moins grave et la plus fréquente de dégénérescence maculaire. Elle évolue sur plusieurs années. Toute dégénérescence maculaire liée à l'âge commence par la forme sèche avant d'évoluer, chez environ 1 personne sur 10, vers la forme humide.
• La dégénérescence maculaire humide liée à l'âge. Appelée aussi exsudative ou néovasculaire, cette forme de dégénérescence maculaire est une aggravation de la forme sèche. Elle se caractérise par la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans la choroïde, sous la rétine. Du sang ou d'autres fluides peuvent s'en échapper et endommager davantage la macula. Elle entraîne une perte de vision plus rapide que la forme sèche, parfois en quelques jours ou semaines. La forme humide peut mener à une perte complète de la vision centrale. On ne comprend pas bien ce qui provoque la formation de ces vaisseaux sanguins.

Un problème de pigments visuels La lumière pénètre dans l’oeil par le cristallin. Les rayons lumineux aboutissent sur la rétine, une membrane mince qui couvre l’intérieur de l’oeil. La rétine est composée entre autres de cellules nerveuses photoréceptrices : les cônes et les bâtonnets. Ces cellules sont nécessaires pour bien voir, car elles réagissent aux couleurs et aux intensités de lumière. C’est dans la macula, une petite zone située au centre de la rétine, que l’acuité visuelle est la plus précise. La macula permet la vision centrale. Les gens chez qui on observe une dégénérescence maculaire ont de petites lésions jaunâtres dans leur macula, appelées drusens ou druses. Celles-ci se transforment en tissu cicatriciel. Ce phénomène est le résultat d’une mauvaise élimination des pigments visuels, des substances photosensibles situées dans les cellules photoréceptrices. En temps normal, ces pigments s’éliminent et se renouvellent constamment. Chez les personnes atteintes, ils s’accumulent dans la macula. Par conséquent, les vaisseaux sanguins parviennent plus difficilement à irriguer la macula. Après un certain temps, la vue devient altérée.

Évolution

Dans le cas de la forme sèche, plusieurs personnes conserveront néanmoins une bonne vision toute leur vie ou perdront progressivement leur vision centrale. Cette forme de dégénérescence maculaire est incurable. Par contre, on peut ralentir son évolution par la prise de certaines vitamines antioxydantes et la pratique d’exercice physique. Comme la maladie peut rester asymptomatique pendant longtemps, cela pourrait retarder le diagnostic et donc le traitement - ce qui risque de réduire son efficacité.

Dans le cas de la forme humide, les sujets risquent de perdre rapidement leur vision centrale. Heureusement, il existe des traitements pour soigner la forme humide. Cette forme provoque des symptômes assez rapidement : une baisse soudaine de vision et une distorsion des objets (les lignes droites deviennent déformées).

Pour les 2 formes de dégénérescence maculaire liée à l'âge, la vision peut baisser dans un oeil et se maintenir dans l'autre durant des années.

Cette maladie ne provoque jamais de cécité totale puisque la vision périphérique reste intacte.

Les symptômes, personnes et facteurs de risque de la dégénérescence maculaire

Symptômes

D'abord asymptomatique, la maladie évolue jusqu'à donner lieu à des symptômes qui varient en fonction de la gravité de la maladie, mais qui n'occasionnent pas de douleur.

• Un besoin d'accroître l'intensité lumineuse pour la lecture ou pour un travail de précision.
• Une vision centrale de plus en plus floue ou embrouillée, qui se remarque davantage à la lecture.
• Une adaptation lente après un éblouissement par une lumière vive ou lorsque la luminosité baisse soudainement.
• Une perception altérée des couleurs : elles paraissent plus ternes et difficiles à distinguer.
• Une distorsion des lignes droites en cas de dégénérescence maculaire humide, de proche et de loin.
• Au stade le plus avancé, une petite tache sombre au centre du champ visuel, une difficulté à reconnaître les visages et, parfois, des hallucinations visuelles (des formes géométriques, des animaux, des visages déformés, etc...).

Personnes à risque 

• Les personnes ayant 55 ans et plus.
• Les personnes qui ont déjà souffert d’un trouble vasculaire, comme un infarctus du myocarde, une crise d’angine ou un accident vasculaire cérébral. Ces problèmes sont souvent reliés à un rétrécissement du diamètre d’ouverture des artères en raison de dépôts de cholestérol et d’autres substances sur la paroi (athérosclérose). Chez ces personnes, les petits vaisseaux sanguins de la rétine sont probablement touchés par le même phénomène : la rétine est ainsi moins bien approvisionnée en sang.
• Les personnes qui ont des antécédents familiaux de dégénérescence maculaire. Si on est parent au premier degré d'une personne atteinte d'une dégénérescence maculaire de forme humide, on court 3 fois plus de risque d'en être victime à son tour.
• Les femmes. La maladie est légèrement plus répandue chez les femmes que chez les hommes. Comme elles vivent plus longtemps, elles risquent davantage d'en être atteintes durant leur vie.
• Les personnes aux yeux clairs.
• Les Caucasiens.

Facteurs de risque

• Le tabagisme.
• L’hypertension artérielle.
• L’hypercholestérolémie.
• L’obésité favoriserait l’aggravation de la dégénérescence maculaire liée à l'âge.
• Une exposition prolongée aux rayons ultraviolets du soleil sans protection des yeux, mais il s’agit d’une hypothèse qu’il reste à vérifier.

La prévention de la dégénérescence maculaire

Mesures de dépistage

Examen de la vue. Le test de la grille d'Amsler fait partie de l’examen complet de la vue réalisé par un optométriste. La grille d'Amsler est un tableau quadrillé au centre duquel se trouve un point. Elle permet d'évaluer l'état de la vision centrale. On fixe d’un oeil le point central du quadrillé : si les lignes paraissent floues ou déformées, ou que le point central est remplacé par un trou blanc, c’est un signe de dégénérescence maculaire liée à l'âge. En cas de diagnostic précoce de la maladie, il peut être recommandé de faire le test de la grille d’Amsler une fois par semaine et d’informer son ophtalmologiste de tout changement dans la vision. Il est possible de faire ce test très simple à la maison en faisant le test à l’écran, en imprimant la grille, ou encore en utilisant une simple feuille quadrillée dont les lignes sont foncées. La fréquence de l’examen de la vue recommandée varie en fonction de l’âge : - de 40 ans à 55 ans : au moins tous les 5 ans ; - de 56 ans à 65 ans : au moins tous les 3 ans ; - plus de 65 ans : au moins tous les 2 ans. Les personnes qui sont à risque plus élevé de trouble visuel, en raison par exemple d’antécédents familiaux, peuvent être appelées à se soumettre à un examen de la vue plus fréquemment. Si la vision change, il vaut mieux consulter sans tarder.

Mesures préventives de base

Ne pas fumer Cela contribue à prévenir l’apparition et la progression de la dégénérescence maculaire. Le tabagisme altère la circulation sanguine, y compris dans les petits vaisseaux de la rétine. Éviter aussi l’exposition à la fumée secondaire. Adapter son alimentation On recommande aux personnes à haut risque de manger davantage d’alimentsriches en antioxydants. Les antioxydants protégeraient la rétine. En premier lieu, s’assurer que l’on consomme suffisamment de fruits et légumes frais. Les légumes vert foncé (par exemple, le brocoli, les épinards et le chou vert), riches en lutéine, seraient particulièrement bénéfiques. La consommation de baies (bleuets, fraises, framboises, cerises, etc...) est aussi conseillée puisqu’il s’agit de bonnes sources d’antioxydants. Les oméga-3, que l’on retrouve surtout dans les poissons d'eau froide (saumon, maquereau, sardine, etc...), pourraient réduire le risque d'être atteint de dégénérescence maculaire liée à l'âge. L’effet protecteur de la consommation d’oméga-3 a été observé lors d’une étude épidémiologique menée à Harvard auprès d’une vaste cohorte de femmes âgées de 55 ans en moyenne : celles qui consommaient au moins une portion de poisson gras par semaine étaient moins nombreuses à souffrir de ce trouble oculaire21. Les gras saturés contribuent à la formation de plaques de lipides sur la paroi des artères. Ces gras, solides à la température de la pièce, proviennent du règne animal (beurre, crème, saindoux ou graisse de porc, suif ou graisse de boeuf, graisse d’oie, de canard, etc.) ou végétal (huile de noix de coco, huile de palme). Il est conseillé de réduire la consommation d’aliments à haute teneur en gras saturés.   Notez qu’un homme, dont le besoin quotidien moyen en énergie est de 2 500 calories, ne devrait pas consommer plus de 20 g de gras saturés par jour. Une femme, dont le besoin est de 1 800 calories, pas plus de 15 g par jour. À titre d’exemple, 120 g de boeuf haché ordinaire cuit fournissent 15 g de gras saturés. Limiter la consommation de sucre et d’alcool. Éviter le plus possible de manger des aliments qui sont passés sur le gril, puisqu’ils ont un effet pro-oxydant. Faire de l’exercice physique Pratiqué régulièrement, l'exercice physique améliore et protège la santé cardiovasculaire, ce qui permet aussi de prévenir la dégénérescence maculaire. En outre, pour les personnes déjà atteintes de dégénérescence maculaire liée à l'âge, s’adonner plus de 3 fois par semaine à un exercice physique d’intensité modérée, comme la marche rapide, le jogging ou le vélo, ralentit la progression de la maladie d’environ 25 %4. S’occuper de ses problèmes de santé Bien suivre son traitement si l'on souffre d'hypertension ou d’hypercholestérolémie.

Les traitements médicaux de la dégénérescence maculaire

Malheureusement, les dommages déjà causés à la macula sont la plupart du temps irréversibles. C’est pourquoi il est important de détecter la dégénérescence maculaire le plus tôt possible. Ainsi, cela permet de préserver un maximum de vision.

Pour la forme sèche

Aucune intervention ne peut traiter cette forme de la maladie. Cela dit, la prise de suppléments devitamines antioxydantes peut ralentir sa progression. (Ces vitamines n’ont pas d’effet préventif si on n’a pas la maladie.) Depuis la publication des résultats de l’étude AREDS (voir ci-dessous), en 2001, les médecins recommandent à leurs patients atteints de dégénérescence maculaire sèche de prendre chaque jour un supplément qui renferme des vitamines antioxydantes, des minéraux et d’autres substances antioxydantes, comme de la lutéine. On en trouve en pharmacie, par exemple : ICaps®, Macuvision®, Ocuvite PreserVision®, Super Vision® et Vitalux Areds®.

Des recherches sont en cours afin d’améliorer le traitement de la dégénérescence maculaire sèche. Par exemple, des essais cliniques ont évalué l’intérêt d’employer un traitement au laser à faible intensité pour en ralentir la progression16. Cette méthode s’est malheureusement avérée inefficace.

Diverses mesures d'adaptation (lunettes adaptées, loupes, etc.) aident à mieux fonctionner au quotidien.

L’étude AREDS L’étude AREDS, pour Age Related Eye Disease Study14, a porté sur 3 640 sujets âgés de 55 ans à 80 ans. Ceux-ci ont été suivis pendant plus de 6 ans. Les résultats indiquent que la prise quotidienne d’un supplément contenant 500 mg de vitamine C, 400 UI de vitamine E, 15 mg de bêta-carotène et 80 mg d’oxyde de zinc ralentit la progression de la dégénérescence maculaire liée à l'âge d’environ 25 %, comparativement au placebo. Cet effet bénéfique a été observé chez les personnes souffrant d’une forme modérée ou avancée de dégénérescence. Il faut souligner que les dosages de zinc (80 mg par jour) donnés aux participants de cet essai à long terme excèdent largement l’apport maximal fixé par les autorités américaines et canadiennes (40 mg). Cette étude a été financée par les National Institutes of Health aux États-Unis. Ces résultats positifs ont entraîné la commercialisation des divers suppléments d’antioxydants visant à préserver la vision15. Leur contenu est similaire à celui de la préparation employée durant l’étude AREDS, mais ils contiennent de moins grandes quantités de vitamines et minéraux que la préparation originale. Certains ne renferment pas de bêta-carotène, étant donné que son ingestion sous forme de suppléments est contre-indiquée aux fumeurs. Pour en savoir plus, informez-vous auprès d’un professionnel de la santé.

Pour la forme humide

Les médicaments antiangiogéniques. Utilisés depuis peu de temps dans le traitement de la dégénérescence maculaire liée à l'âge, ces médicaments (Macugen®, Lucentis®) obtenus sur ordonnance empêchent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins sous la rétine. Ces nouveaux vaisseaux peuvent endommager la macula. Dans plusieurs cas, ces médicaments améliorent la vision. Ils sont injectés directement dans l’oeil, idéalement chaque mois. Un nouveau médicament antiangiogénique est maintenant offert : l’Avastin®. Une étude publiée en 2011 et qui a duré 1 an indique que l’Avastin® a une efficacité comparable à celle du Lucentis®3.

La thérapie photodynamique. Dans le cadre de cette intervention, on injecte dans une veine un médicament réagissant à la lumière (Visudyne®) qui se concentre dans les nouveaux vaisseaux situés sous la macula. Ensuite, l’ophtalmologiste dirige un rayon laser froid sur la macula. Le médicament va alors libérer certaines substances qui détruiront ces vaisseaux. Cela engendre toutefois une légère perte de vision. Cette méthode est de moins en moins utilisée, car les médicaments antiangiogéniques offrent souvent de meilleurs résultats. Des études sont en cours afin d’évaluer l’intérêt qu’il pourrait y avoir à combiner un médicament antiangiogénique (le Lucentis®) à la thérapie photodynamique.

La photocoagulation des lésions au laser. Elle consiste à détruire les vaisseaux anormaux en les scellant avec un laser à haute intensité. Cette intervention n'est pas sans risque puisqu'il arrive parfois qu'elle réduise la vision, voire entraîne sa perte centrale. Seul un faible pourcentage de patients peut profiter de cette intervention, car elle est employée seulement dans les rares cas où la lésion n’est pas située au centre de la macula. En effet, certaines lésions sont légèrement décalées du centre. Dans les cas où les lésions sont localisées exactement au centre de la macula, le laser détruirait irrémédiablement et immédiatement la vision centrale.

D'autres traitements sont à l'étude, comme la greffe de cellules de la rétine d’une zone saine dans la zone atteinte.

Conseils généraux

Mesures d'adaptation
En plus de se faire prescrire des lunettes très puissantes ou des loupes pour améliorer la vision, on peut se faciliter la vie avec diverses mesures d'adaptation, selon la gravité de la maladie.

Pour faciliter la lecture

• Choisir des livres à gros caractères. Il existe aussi des plaques de plastique grossissantes de la taille d'une page de livre, par exemple.
• Écouter des livres audio.
• Si l'on consulte des sites sur Internet, on peut modifier les paramètres de l'écran de façon à obtenir les plus gros caractères possibles.
• Il existe aussi des systèmes de téléagrandisseurs permettant de faire apparaître sur l'écran une image ou un document qui sera affiché à la grosseur désirée.
• Il est possible de fixer un minuscule télescope monté sur l'une des lentilles d'une paire de lunettes. De même, on peut sortir avec un petit télescope de poche afin de pouvoir lire les enseignes de magasins, les noms de rue, etc.

Soutien psychologique

• Il est possible de faire partie d'un groupe de soutien pour ne pas rester isolé à cause de son handicap visuel.
• On peut consulter un psychologue spécialisé dans l'adaptation psychologique à la perte de la vue.
• Pour les cas les plus graves, il est possible de suivre un entraînement pour apprendre à se diriger et s'orienter.

Précautions

• Informer tout le monde du problème de vision afin d'éviter les situations embarrassantes comme ne pas pouvoir reconnaître une connaissance croisée dans la rue ou effectuer difficilement certaines tâches pourtant « faciles », etc...
• Ne pas conduire la nuit ou dans de mauvaises conditions.
• Demander une expertise pour « adapter » le logement et le rendre sans danger. Il faut notamment réduire les risques de chutes, par exemple.

Références

Note : les liens hypertextes menant vers d'autres sites ne sont pas mis à jour de façon continue. Il est possible qu'un lien devienne introuvable. Veuillez alors utiliser les outils de recherche pour retrouver l'information désirée.

Bibliographie

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Notes

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3. Ranibizumab and bevacizumab for neovascular age-related macular degeneration. CATT Research Group, Martin DF, Maguire MG, et al. N Engl J Med. 2011 May 19;364(20):1897-908.
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5. Richer S, Stiles W, et al. Double-masked, placebo-controlled, randomized trial of lutein and antioxidant supplementation in the intervention of atrophic age-related macular degeneration: the Veterans LAST study (Lutein Antioxidant Supplementation Trial). Optometry. 2004 Apr;75(4):216-30.
6. Olmedilla B, Granado F, et al. Lutein, but not alpha-tocopherol, supplementation improves visual function in patients with age-related cataracts: a 2-y double-blind, placebo-controlled pilot study. Nutrition. 2003 Jan;19(1):21-4.
7. Massacesi AL, Faletra R, et al. The effect of oral supplementation of macular carotenoids (lutein and zeaxanthin) on the prevention of agerelated macular degeneration: 18 months of follow up study. Assoc Res Vision Ophthalmol 2001;42:S234. Étude mentionnée et résumée dans : Anonyme. Lutein and zeaxanthin. Monograph. Altern Med Rev. 2005 Jun;10(2):128-35. Texte intégral : www.thorne.com
8.Dagnelie G, Zorge IS, McDonald TM. Lutein improves visual function in some patients with retinal degeneration: a pilot study via the Internet.Optometry. 2000 Mar;71(3):147-64.
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12. Perossini M, et al. Diabetic and hypertensive retinopathy therapy with Vaccinium myrtillus anthocyanosides (Tegens). Double blind, placebo-controlled clinical trial. Ann Ophtalm Clin Ocul, 1987; 113: 1173.
13. Scharrer A, Ober M. Anthocyanosides in the treatment of retinopathies. Klin Monatsbl Augenheilkd 1981; 178:386-389.
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15. Jones AA. Age related macular degeneration--should your patients be taking additional supplements?Aust Fam Physician. 2007 Dec;36(12):1026-8. Review. Texte intégral : www.racgp.org.au
16. National Eye Institute. Resources, Clinical Studies Database - Complications of Age-Related Macular Degeneration Prevention Trial (CAPT) www.nei.nih.gov
17. Bombardelli E, Morazzoni P. Vitis vinifera L. Fitoterapia 1995; LXVI(4):291-317. Étude mentionnée dans : Therapeutic Research Faculty (Ed). Grape. Natural Medicines Comprehensive Database. [Consulté le 25 mai 2011]. www.naturaldatabase.com
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19. Radio-Canada. Nouvelles, Sciences et santé - Tabagisme: une vision partie en fumée. [Consulté le 25 mai 2011]. www.radio-canada.ca
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21. Dietary {omega}-3 Fatty Acid and Fish Intake and Incident Age-Related Macular Degeneration in Women. Christen WG, Schaumberg DA, et al. Arch Ophthalmol. 2011 Mar 14.
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