Anémie aplasique

Description médicale

L'anémie aplasique provoque donc trois catégories de symptômes. D'abord, ceux qui sont communs aux différents types d'anémie : soit les signes d'une carence en globules rouges - et donc d'un transport déficient de l'oxygène. Ensuite, les symptômes associés au manque de globules blancs (vulnérabilité aux infections), et enfin, au manque de plaquettes sanguines (troubles de coagulation).Marie Curie et Eleanor Roosevelt, entre autres, ont souffert de cette très grave et rare maladie. L'anémie aplasique - ou aplastique - survient quand la moelle des os ne produit plus assez de cellules souches hématopoiétiques. Or, celles-ci sont à l'origine de toutes les cellules sanguines, dont les trois types sont : globules rouges, globules blancs et plaquettes.

Il s’agit d’une forme très rare d’anémie. Selon le cas, elle est acquise ou héritée génétiquement. Cette maladie peut apparaître soudainement et durer peu de temps ou devenir chronique. Jadis presque toujours mortelle, l'anémie aplasique se soigne désormais beaucoup mieux. Toutefois, si elle n'est pas traitée rapidement, elle s'aggravera et entraînera la mort. Les patients traités avec succès courent plus de risque de souffrir ultérieurement d'autres maladies, dont le cancer.

Cette maladie peut survenir à tout âge et touche autant l'homme que la femme (mais elle est généralement plus grave chez l'homme). Elle semble plus fréquente en Asie qu'aux États-Unis ou en Europe.

Causes

Dans 70 % à 80 % des cas6, la maladie n'a pas de cause connue. On dit alors qu'il s'agit d'une anémie aplasique primaire ou idiopathique. Dans le contraire, voici les facteurs qui peuvent être responsables de son apparition :

- Hépatites (5 %)
- Médicaments (6 %)

• Sels d’or
• Sulfamidés
• Chloramphénicol
• Anti inflammatoires non stéroidiens
• Anti thyroidiens (utilisés en cas d’hyperthyroïdie)
• Phénothiazines
• Pénicillamine
• Allopurinol

- Toxines (3 %)

• Benzene
• Canthaxanthine

- Cinquième maladie - "pied-main-bouche" (parvovirus B15)
- Grossesse (1 %)
- Autres cas rares

Il est important de différencier l'anémie plasique des autres maladies qui lui ressemblent. En effet, ce syndrome est différent des anémies que l’on retrouve en cas de certains cancers et leur traitement.

Il existe une forme héritée de l'anémie aplasique qu'on appelle « anémie de Fanconi ». En plus de souffrir d'anémie aplasique, les personnes atteintes de cette maladie extrêmement rare sont plus petites que la moyenne et ont diverses anomalies congénitales. D'habitude, elles sont diagnostiquées avant l'âge de 12 ans et beaucoup n'atteignent pas l'âge adulte.

Symptômes

• Personnes à risque Ceux liés à un bas niveau de globules rouges : teint pâle, fatigue, faiblesse, étourdissements, accélération du rythme cardiaque.
• Ceux liés à un bas niveau de globules blancs : susceptibilité augmentée aux infections.
• Ceux liés à un bas niveau de plaquettes sanguines : peau facilement contusionnée, saignements anormaux des gencives, du nez, du vagin ou du système gastro-intestinal.

• Cette maladie peut apparaître à tout âge, mais on la rencontre plus souvent chez les enfants, les adultes vers l'âge de 30 ans et les personnes de plus de 60 ans.
• Il peut y avoir une prédisposition génétique comme dans le cas de l'anémie de Fanconi.

Facteurs de risquet 

L'anémie aplasique est une maladie rare. Les personnes qui s'exposent aux différentes causes de la maladie (voir plus haut Causes) augmentent leur risque de la développer, à différents degrés.

- Exposition de manière prolongée à certains produits toxiques ou à des radiations.
- Usage de certains médicaments.
- Certaines conditions physiques : maladies (leucémie, lupus), infections (hépatites A, B, et C, mononucléose infectieuse, dengue), grossesse (très rarement).

Prévention

Éviter l'exposition prolongée aux produits toxiques ou aux médicaments mentionnés plus haut est une précaution valable en tout temps - et pas seulement pour prévenir l'anémie aplasique. Cependant, dans la plupart des cas, on ne peut prévenir l'apparition initiale de cette dernière. En revanche, quand on connaît l'origine d'une anémie, il est possible d'en prévenir la récurrence en évitant de s'exposer à l'un ou l'autre des facteurs suivants s'ils sont en cause :
- produits toxiques;
- médicaments à risque;
- radiations.
En cas d'anémie aplasique due aux hépatites, il s'agit d'appliquer les mesures conseillées pour prévenir les différents types d'hépatites. Voir la fiche Hépatites.
En cas d'anémie aplasique grave, le médecin prescrit parfois des antibiotiques afin de prévenir les infections bactériennes.

Traitements médicaux

En premier lieu, il faudra cesser la prise de médicaments éventuellement responsables de l'anémie.La maladie est rare et à fort potentiel de complications. Les soins seront donnés par un médecin spécialiste dans le domaine, la plupart du temps avec une équipe multidisciplinaire et en centre ultraspécialisé.

• Des antibiotiques seront nécessaire pour la prévention et le traitement de toute infection.
• La combinaison de globulines anti-thymocytes pour 5 jours, de cortisone et de cyclosporine peut, dans certains cas, induire une rémission de la maladie7.

La combinaison de globulines anti thymocytes pour 5 jours, de cortisone et de cyclosporine peut dans certains cas induire une rémission de la maladie

Soins particuliers. Pour les gens atteints d'anémie aplasique, certaines précautions s'imposent dans la vie quotidienne :
- Se protéger des infections. Il est important de se laver souvent les mains avec un savon antiseptique et d'éviter les contacts avec des gens malades.
- Se raser avec un rasoir électrique plutôt qu'avec une lame afin d'éviter les coupures. Étant donné que l'anémie aplasique est associée à un faible taux de plaquettes sanguines, le sang coagule moins bien et les pertes de sang sont à éviter le plus possible.
- Préférer les brosses à dents à poils doux.
- S'abstenir de pratiquer des sports de contact. Pour les mêmes raisons que celles mentionnées plus haut, il faut éviter toute occasion de perte de sang, et donc de blessures.
- Éviter aussi de faire des exercices trop intensifs. D'une part, même des exercices légers peuvent causer de la fatigue. D'autre part, en cas d'anémie prolongée, il est important de ménager le coeur. Celui-ci doit travailler beaucoup plus en raison du transport déficient de l'oxygène lié à l'anémie.

L'opinion du médecin

Voilà une situation rarissime pour laquelle il vous faudra consulter un médecin spécialiste pour une prise en charge appropriée. La plupart des médecins généralistes n’en verront qu’un seul cas en carrière, voire pas du tout. Dr Dominic Larose, M.D.

Dans le cadre de sa démarche de qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l’opinion d’un professionnel de la santé. Le Dr Dominic Larose, urgentiste, vous donne son avis sur l’anémie aplasique :

Approches complémentaires

Selon l'Aplastic Anemia & MDS International Foundation, l'usage de plantes médicinales et de vitamines pourrait aggraver la maladie et faire obstacle au traitement. Elle recommande cependant une alimentation saine pour optimiser la production de sang.1Il n'existe pas de traitement naturel ayant fait spécifiquement l'objet d'études sérieuses dans le cas de l'anémie aplasique.

Il aussi est conseillé de se joindre à un groupe de soutien.

 Références

Recherche et rédaction : Robert Dehin et Jocelyne Aubry Révision médicale : Dr Dominic Larose, M. D. Révision : novembre 2014

Références Note : les liens hypertextes menant vers d'autres sites ne sont pas mis à jour de façon continue. Il est possible qu'un lien devienne introuvable. Veuillez alors utiliser les outils de recherche pour retrouver l'information désirée. Bibliographie Fanconi Anemia Research Fund, Inc. How Is Fanconi Anemia Treated?www.fanconi.org Fanconi Anemia Research Fund, Inc. What Is Fanconi Anemia And How Is It Diagnosed?www.fanconi.org InteliHealth. Health A-Z: Aplastic Anemia. [Consulté le 26 février 2002]. www.intelihealth.com Margolis Simeon (Dir). John Hopkins Symptoms & Remedies. Rebus, New York, 1995. Mayo Foundation for Medical Education and Research. MayoClinic.com. Disease & Conditions: What Is Anemia?. [Consulté le 26 février 2002]. www.mayoclinic.com Mayo Foundation for Medical Education and Research. MayoClinic.com. Disease & Conditions: What Is Aplastic Anemia?. [Consulté le 26 février 2002]. www.mayoclinic.com University of Texas - Houston Medical School. Health Explorer: Aplastic Anemia.http://medic.med.uth.tmc.edu University of Texas - Houston Medical School/The Aplastic Anemia Foundation of America. Aplastic Anemia Answer Book.http://medic.med.uth.tmc.edu   Notes 1. Aplastic Anemia & MDS International Foundation. Ask The Experts: Are there "alternative" therapies such as herbs, vitamins and diet for treating these diseases?www.eyemg.com 2. Horvilleur Alain. Guide familial de l'homéopathie. Ed. Quebecor, Montréal, 1993, p. 28. 3. Fanconi Anemia Linked to Mutations in BRCA2 Gene. Medscape.com. [Consulté le 26 février 2002]. www.medscape.com 4. Nemeth I, Turi S, et al. Vitamin E alleviates the oxidative stress of erythropoietin in uremic children on hemodialysis.Pediatr Nephrol, 2000;14:13-7. 5. istol JP, Bosc JY, et al. Erythropoietin and oxidative stress in haemodialysis: beneficial effects of vitamin E supplementation.Nephrol Dial Transplant, 1997;12:2312-7. 6. MarshJC1, Ball SE, Cavenagh J, Darbyshire P, Dokal I, Gordon-Smith EC, Keidan J, Laurie A, Martin A, Mercieca J, Killick SB, Stewart R, Yin JA; British Committee for Standards in Haematology.Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. Br J Haematol. 2009 Oct;147(1):43-70. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.07842.x. Epub 2009 Aug 10. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19673883?dopt=Abstract 7. ScheinbergP1, Nunez O, Weinstein B, Scheinberg P, Biancotto A, Wu CO, Young NS. Horse versus rabbit antithymocyte globulin in acquired aplastic anemia. N Engl J Med. 2011 Aug 4;365(5):430-8. doi: 10.1056/NEJMoa1103975. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21812672?dopt=Abstract