Le syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec)

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (prononcer sjeu-greunne), qui fait partie des syndromes secs, est une affection chronique d’origine auto-immune, c'est à dire liée à une réaction du système immunitaire contre certains constituants de l'organisme, en l'occurrence les glandes exocrines, sécrétant des fluides au niveau de la peau ou des muqueuses.

Sa découverte date de 1933, par le Dr Henrik Sjögren, un ophtalmologiste suédois.

Ses manifestations sont liées à l'infiltration de certaines glandes par des lymphocytes provoquant la diminution de leurs sécrétions. Les glandes salivaires de la bouche et les glandes lacrymales sont les plus communément touchées, responsables alors d'un "syndrome sec". On peut observer aussi une diminution de la sueur, du sébum mais aussi une infiltration et une inflammation au niveau d'autres organes comme les poumons, les reins, les articulations ou les petits vaisseaux.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie rare touchant un peu moins d’un adulte sur 10 000. Les femmes sont 10 fois plus touchées que les hommes. Il survient le plus souvent vers 50 ans mais peut survenir plus tôt vers 20 et 30 ans. 

Types

La maladie peut se manifester de 2 façons :

• Primaire. Le syndrome apparaît de manière isolée. C’est le cas 1 fois sur 2. Environ 93 % des personnes touchées sont des femmes, et les symptômes apparaissent habituellement vers l'âge de 50 ans ;
• Secondaire. Le syndrome est associé à un autre trouble auto-immun, dont le plus fréquent est la polyarthrite rhumatoïde.

Cause

La cause du syndrome de Gougerot-Sjögren est inconnue. Cependant, la maladie résulte d’une réaction auto-immune. La raison pour laquelle le système immunitaire du corps en vient à mal fonctionner et à attaquer ses propres tissus reste encore nébuleuse. Plusieurs hypothèses sont à l’étude. Selon les chercheurs, il est probable que l’apparition de ce syndrome nécessite à la fois uneprédisposition génétique et l’arrivée de facteurs déclencheurs (infection virale, changements hormonaux, stress, etc.).

Les symptômes

Dans 2/3 des cas les manifestations liées à l'atteinte des glandes exocrines s'associent à l'atteinte d'autres organes (c'est ce qu'on appelle une maladie systémique)

Sécheresse oculaire et buccale sont habituellement les premiers à survenir. Ils apparaissent toutefois plus tardivement pour les personnes qui souffrent déjà d’arthrite. 

Au niveau des yeux, la sècheresse peut causer une sensation de brûlure ou de démangeaison. Les paupières collent souvent l’une à l’autre le matin, et les yeux sont plus sensibles à la lumière.

La bouche sèche rend l'élocution, la mastication et la déglutition  plus difficiles. 

On peut aussi observer une toux sèche persistante, des douleurs articulaires, musculaires, une fatigue

Le syndrome sec peut se compliquer au niveau oculaire par des blépharites ou de kératites et au niveau buccal par une atteinte des gencives, des caries, une mobilité dentaire, des aphtes, des surinfections buccales en particulier par des mycoses. On peut observer une hypertrophie des glandes parotidiennes, transitoire ou non.

Les manifestations extra glandulaires concernent les articulations (un cas sur 2), le syndrome de Raynaud (doigts devenant blancs en réaction au froid ). D'autres atteintes sont plus graves mais plus rares, au niveau pulmonaire, rénal, cutané ou des nerfs périphériques. 

La fatigue est très fréquente, et s'accompagne de douleurs diffuses.

Diagnostic

Le diagnostic est difficile car la personne ne présente pas tous les symptômes et que ceux-ci peuvent être liés à d'autres pathologies ou à la prise d'un traitement.

Divers examens sont indispensables : recherche d’auto-anticorps dans le sang (anticorps anti-SS-A, anti-SS-B), une évaluation de la production des glandes lacrymales à l’aide d’un papier filtre (test de Schirmer), une observation de la fine membrane qui recouvre l’oeil par une coloration au rose de bengale et un test de salive pour évaluer la sécheresse de la bouche et la mise en évidence de nodules lymphocytaires sur une biopsie salivaire; réalisé au niveau des glandes salivaires buccales, ce geste est peu agressif et non douloureux. Le diagnostic repose sur la réunion d'un certain nombre de ces signes cliniques et biologiques. 

Le médecin pourra aussi proposer le dépistage d'autres localisations de la maladie ou d'autres pathologies auto-immunes.

Au moment du diagnostic, le médecin questionne le patient sur son état de santé général, sur les types de médicaments qu’il prend, et aussi sur l’alimentation et la quantité d’eau et d’autres liquides consommés quotidiennement.

Les personnes à risque, les facteurs de risque et la prévention du syndrome de Gougerot-Sjögren

Le Gougerot-Sjögren n'est ni contagieux, ni héréditaire mais il peut s'observer dans des familles atteintes de divers maladies auto-immunes évoquant la possibilité d'un terrain génétique prédisposant.

Il n'existe aucun moyen pour prévenir le syndrome de Gougerot-Sjögren.

L'évolution de la maladie

Il s'agit d'une maladie chronique d'évolution lente, sans impact sur la durée de vie. Par contre la fatigue, les douleurs et le syndrome sec sont difficiles à supporter.

Les complications sont liées à celles du syndrome sec, à l'apparition de formes systémiques (15% des cas) ou d'un lymphome (5% des cas) particulièrement lorsque la maladie a débuté précocement.

Les personnes atteintes de Gougerot-Sjögren doivent être surveillées régulièrement par leur médecin ainsi que par un ophtalmologiste et un dentiste, voire d'autres spécialistes en fonction des organes atteints.

Encadré :  syndrome de Gougerot-Sjögren et grossesse

Les femmes atteintes du syndrome de Gougerot-Sjögren ont une fertilité habituellement normale et la grossesse ne modifie pas la maladie. L'allaitement n'est pas contre-indiqué.

Celles qui planifient une grossesse doivent en parler à leur médecin car  la présence d'auto-anticorps anti-SSA peut provoquer dans 2% des cas des troubles du rythme cardiaque chez le fœtus qui nécessitent une surveillance rapprochée entre la 14ème et la 26ème semaine d’aménorrhée.

Traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren

À l’heure actuelle, il n’existe malheureusement pas de traitement curatif. Il est cependant possible de soulager les symptômes et tenter au mieux de prévenir les complications possibles, comme les lésions aux yeux, à la bouche et à d’autres organes.

En plus du médecin, il est recommandé de consulter un ophtalmologiste et un dentiste de façon régulière.

Prévenir l'aggravation de la sécheresse

Il est important de maintenir humides la surface des yeux et les muqueuses de la bouche, du nez et de la gorge. Voici quelques conseils :

Éviter les environnements secs notamment l'air conditionné, arrêter de fumer, éviter la caféine et d’alcool et si nécessaire les aliments qui irritent la gorge ainsi que les excès de sel. Protégez-vous de l'air et du vent et utilisez des lunettes.

Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes, comme les antihistaminiques et de certains antidépresseurs. Demandez conseil à un pharmacien ou à un médecin.

Une bonne hydratation : buvez au moins un litre et demi par jour réparti en plusieurs fois pour humidifier la bouche et au moins un litre . Gardez un verre d’eau à proximité, de jour comme de nuit

Pour stimuler la salivation, ajoutez un peu de jus de lime à de l’eau, ou mâchez une gomme ou un bonbon sans sucre. On peut aussi garder dans la bouche un noyau de fruit. 

Taux d’humidité dans la maison : si l’air n’est pas assez humide, il augmentera la sécheresse des muqueuses du nez et de la gorge. Le taux d’humidité recommandé varie d’une saison à l’autre. Il est habituellement conseillé de le maintenir entre 30 et 50 % (tel que mesuré avec un hygromètre). Utilisez un humidificateur la nuit si nécessaire.

Traiter la sécheresse oculaire

Les larmes artificielles améliorent le confort et aident à prévenir les complications cornéennes. Elles sont plus ou moins visqueuses. Il faut éviter les formules contenant des conservateurs qui sont irritants. L'ophtalmologiste est le mieux placé pour vous prescrire les larmes artificielles adaptées à votre cas. 

Dans les sécheresse oculaires sévères, un collyre contenant de la cyclosporine peut être proposé, uniquement sur prescription d'un ophtalmologiste hospitalier.

Lutter contre la sécheresse buccale

On trouve en pharmacie des produits de remplacement de la salive (salive artificielle), sous forme de pulvérisateur ou de gel. 

La pilocarpine stimule la production de salive et parfois aussi la production de larmes. Mais elle n'est en France remboursée que sous forme de préparation magistrale. Elle peut cependant provoquer des effets indésirables (hypersudation, douleurs au ventre, production accrue d’urine). Elle est contre-indiquée dans le glaucome à angle fermé et dans l'asthme.

Autres conseils

Vaporisez du sérum physiologique dans les narines pour humidifier les voies nasales et limiter aussi la sécheresse de la bouche et de la gorge

Contre la peau sèche : Utilisez des savons surgras et des crème hydratante. Pour soulager l’irritation ou les douleurs durant les relations sexuelles, utilisez un gel hydratant vaginal, ou encore une crème œstrogénique chez les femmes ménopausées.

Prévenir le risque de caries

Lorsque les glandes salivaires sécrètent moins de salive, le risque de carie s’accroît. Il est conseillé de se brosser les dents matin et soir, et d’utiliser du fil dentaire chaque jour. Certains experts recommandent de choisir un dentifrice au fluorure, ou d’utiliser à l’occasion un rince-bouche fluoré (précisons que certains dentifrices sont conçus pour les gens qui ont un problème de bouche sèche : ils sont moins irritants pour les muqueuses.). Enfin, limiter la consommation de sucre, surtout entre les repas, aide aussi à prévenir la carie. Mieux vaut consulter un dentiste dans les 6 mois.

Traiter les douleurs articulaires

Il existe plusieurs moyens pour soulager la douleur et les raideurs articulaires occasionnées par lesyndrome de Gougerot-Sjögren et les diverses autres formes d’arthrite. L’exercice physique, par exemple, stimule la libération d’endorphines (des antidouleurs naturels) et réduit l’inflammation en améliorant la circulation sanguine. L’application de chaleur ou de froid, selon la situation, aide aussi à calmer la douleur. Les moments de détente et un sommeil de qualité sont tout aussi essentiels aux personnes qui doivent composer avec la douleur. Pour en savoir plus

Les douleurs peuvent être traitées par du paracétamol, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou de l'aspirine. Mais ne prenez pas de façon prolongée AINS et aspirine sans avis médical car ils peuvent provoquer des complications gastriques  (ulcères, saignements...etc.)  D'autres traitements peuvent être prescrits pour lutter contre la douleur comme les anti-paludéens de synthèse, la corticothérapie, plus rarement par des immunosuppresseurs comme le Méthotrexate. Le syndrome de Raynaud peut être amélioré par la prescription d’inhibiteurs calciques.

Traitement des formes systémiques

Les complications viscérales graves peuvent nécessiter le recours à la corticothérapie à forte dose ou à des médicaments immunosuppresseurs. Des biothérapies (médicaments créés par la biologie), déjà utilisés dans les maladies articulaires inflammatoires chroniquesen particulier sont en cours d'évaluation. Ces médicaments comme les immunosuppresseurs peuvent cependant favoriser la survenue d'infections.

Références

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Bibliographie

En français

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• Société Nationale Française de Médecine Interne : http://www.snfmi.org/content/gougerot-sj%C3%B6gren-syndrome-de
• Therapeutique dermatologique, Fondation René Touraine, France, http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?page=article&id_article=1133
• ORPHANET : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.phplng=FR&data_id=3166&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Gougerot-Sjogren&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie%28s%29/groupes%20de%20maladies=Syndrome-de-Gougerot-Sjogren&title=Syndrome-de-Gougerot-Sjogren&search=Disease_Search_Simple
• http://www.orphanaide.com/maladiespublic/gougerot-sjoegren/grossesse.html
• Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2007.
  Réalités et rhumatologie, n°12, décembre 2008
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