La dermatomyosite est une maladie chronique qui affecte la peau et les muscles. C’est une maladie auto-immune dont on ignore encore l’origine, classée dans le groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques, aux côtés par exemple de la polymyosite. La pathologie évolue pendant des années avec un pronostic bon, en l’absence de complications graves, mais peut entraver la motricité du malade. On estime que 1 personne sur 50 000 à 1 personne sur 10 000 vit avec la dermatomyosite (sa prévalence) et que le nombre de nouveaux cas annuels est 1 à 10 par million d'habitants (son incidence). (1)

Les symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite sont proches ou semblables à ceux liés aux autres myopathies inflammatoires : lésions cutanées, douleurs et faiblesse musculaires. Mais plusieurs éléments permettent de distinguer la dermatomyosite des autres myopathies inflammatoires :

• Les plaques rouges et violacées légèrement gonflées au niveau du visage, du cou et des épaules sont généralement les premières manifestations cliniques. L'atteinte éventuelle au niveau des paupières, en forme de lunettes, est caractéristique.
• Les muscles sont touchés de façon symétrique, en partant du tronc (abdominaux, cou, trapèze...) avant d'atteindre, dans certains cas, les bras et les jambes.
• La forte probabilité d’être associée à un cancer. Ce cancer se déclare généralement dans les mois ou les années qui suivent la maladie, mais parfois dès l’apparition des premiers symptômes (il arrive aussi qu’il les précède de peu). Il s’agit le plus souvent de cancer du sein ou des ovaires pour les femmes et du poumon, de la prostate et des testicules pour les hommes. Les sources ne concordent pas toutes quant au risque pour les personnes souffrant de dermatomyosite de développer un cancer (10–15 % pour certaines, un tiers pour d’autres). Fort heureusement, cela ne concerne pas la forme juvénile de la maladie.

Une IRM et une biopsie musculaires confirmeront ou infirmeront le diagnostic.

Les origines de la maladie

Rappelons que la dermatomyosite est une maladie appartenant au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. L'adjectif « idiopathique » signifiant que leur origine n’est pas connue. On ne connait donc, à ce jour, ni la cause ni le mécanisme précis de la maladie. Elle résulterait vraisemblablement d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

On sait toutefois qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire causant un dérèglement des défenses immunitaires, des auto-anticorps se retournant contre l’organisme, en l’occurrence contre certaines cellules des muscles et de la peau. Précisons toutefois que toutes les personnes atteintes de dermatomyosite ne produisent pas ces auto-anticorps. Des médicaments pourraient aussi être des déclencheurs, de même que des virus. (1)

Les facteurs de risque

Prévention et traitementLes femmes sont plus souvent touchées par la dermatomyosite que les hommes, environ deux fois plus. Ce qui est souvent le cas des maladies auto-immunes, sans que l’on en connaisse la raison. La maladie peut se déclarer à tout âge, mais on constate qu’elle apparaît préférentiellement entre 50 et 60 ans. En ce qui concerne la dermatomyosite juvénile, c’est généralement entre 5 et 14 ans qu’elle apparaît. Il convient de souligner le fait que cette maladie n’est ni contagieuse, ni héréditaire.

Ces traitements permettent de limiter les douleurs et les dommages musculaires, mais des complications peuvent survenir en cas de cancer et de différents troubles (cardiaques, pulmonaires...). La dermatomyosite juvénile peut entraîner chez l'enfant de graves troubles digestifs.A défaut de pouvoir agir sur les causes (inconnues) de la maladie, les traitements de la dermatomyosite visent à réduire/éliminer les inflammations en administrant des corticoïdes (la corticothérapie), ainsi qu’à lutter contre la production d’auto-anticorps au moyen de médicaments immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.

Les malades doivent protéger leur peau des rayons UV du soleil qui aggraveraient les lésions cutanées, au moyen de vêtements recouvrants et/ou d’une forte protection solaire. Dès le diagnostic établi, le patient doit subir des tests réguliers de dépistages des cancers associés à la maladie.

Références bibliographiques

Notes : 1. ORPHANET, le portail de référence sur les maladies rares et les médicaments orphelins, ORPHA221. Références : La dermatomyosite. Encyclopédie Orphanet Grand Public.[https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Dermatomyosite-FRfrPub701.pdf] Gordon PA. et al. Médicaments qui suppriment ou modifient le système immunitaire pour le traitement de la dermatomyosite et de la polymyosite. Septembre 2012.[http://www.cochrane.org/fr/CD003643/medicaments-qui-suppriment-ou-modifient-le-systeme-immunitaire-pour-le-traitement-de-la-dermatomyosite-et-de-la-polymyosite] Genetics Home Reference, National Institutes of Health, an agency of the U.S. Department of Health and Human Services.[https://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-inflammatory-myopathy#sourcesforpage]