Qu'est-ce que c'est ?
L’oligoastrocytome anaplasique, ou astrocytome anaplasique, est une tumeur maligne du cerveau. Il s’agit plus précisément d’un gliome, c’est-à-dire d’une tumeur issue du tissu nerveux, dans le cerveau ou la moelle épinière. L’Organisation Mondiale de la Santé classe les gliomes de I à IV, en fonction de leur morphologie et de leur degré de malignité. Les astrocytomes anaplasiques représentent le grade III, entre les grades I et II considérés bénins et les glioblastomes (grade IV). L’Astrocytome anaplasique peut soit résulter de la complication d’une tumeur bénigne de grade II, soit se développer spontanément. Il a une forte tendance à évoluer vers le glioblastome (grade IV) et l’espérance de vie est d’environ deux à trois ans, malgré les traitements par chirurgie et radiothérapie/chimiothérapie. Astrocytomes anaplasiques et glioblastomes affectent de 5 à 8 personnes sur 100 000 dans la population globale. (1)
Les symptômes
La plupart des symptômes de l'oligoastrocytome anaplasique résulte d'une pression accrue dans le cerveau, provoquée soit par la tumeur elle-même, soit par l’accumulation anormale de liquide céphalorachidien qu’elle cause. Les symptômes varient en fonction de l'emplacement exact et de la taille de la tumeur :
- Troubles de la mémoire, changements de personnalité et hémiplégie lorsque la tumeur se développe dans le lobe frontal ;
- Convulsions, troubles de la mémoire, de coordination et de l'élocution lorsqu'elle se trouve dans le lobe temporal ;
- Troubles de la motricité et anomalies sensorielles (picotements et brûlures) lorsqu'elle se trouve dans le lobe pariétal ;
- Troubles visuels lorsque la tumeur concerne le lobe occipital.
Les origines de la maladie
On ne connait pas à ce jour la cause précise de l'astrocytome anaplasique, mais les chercheurs estiment qu’il résulte d’une combinaison entre une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux déclencheurs de la maladie.
Les facteurs de risque
L’oligoastrocytome anaplasique est un peu plus fréquent chez les hommes que les femmes et intervient souvent entre 30 et 50 ans. Il faut toutefois noter que la maladie est susceptible d’affecter les enfants, généralement entre 5 et 9 ans. Les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes multiformes (grades III et IV) représentent environ 10 % des tumeurs infantiles dans le système nerveux central (80 % de ces tumeurs étant de grade I ou II). (1)
Des maladies génétiques héréditaires telles que la neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen), le syndrome de Li-Fraumeni, et la sclérose tubéreuse de Bourneville augmentent le risque de développer un astrocytome anaplasique.
Comme pour nombre de cancers, des facteurs environnementaux tels que l'exposition aux rayons ultraviolets, aux rayonnements ionisants et à certains produits chimiques, de même qu’une mauvaise alimentation et le stress sont considérés comme des facteurs de risques.
Prévention et traitement
Le traitement de l'oligoastrocytome anaplasique dépend essentiellement de l’état général du malade, de la localisation de la tumeur et de la rapidité de sa progression. Il fait intervenir la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, seuls ou combinés. La première étape consiste à réaliser une ablation chirurgicale d'une partie aussi importante que possible de la tumeur (résection), mais celle-ci n’est pas toujours possible en raison des paramètres mentionnés précédemment. Après l’opération chirurgicale, on a recours à la radiothérapie et éventuellement à la chimiothérapie pour tenter d’éliminer les résidus de la tumeur, si par exemple les cellules malignes se sont propagées dans le tissu cérébral.
Le pronostic est lié à l’état de santé du malade, aux caractéristiques de la tumeur, et à la réponse de l’organisme aux traitements par chimiothérapie et radiothérapie. L’astrocytome anaplasique a une forte tendance à évoluer vers le glioblastome, en environ deux années. Avec un traitement standard, la durée de survie médiane des personnes souffrant d’un astrocytome anaplasique est de deux à trois ans, ce qui signifie que la moitié d’entre elles décéderont avant ce délai. (2)
Fiche créée : juillet 2016
Auteur : Yves CambraiRéférences bibliographiques
1. National organization for rare disorders (NORD). [http://rarediseases.org/rare-diseases/anaplastic-astrocytoma/]
2. Janzer R.C. Neuropathologie et pathologie moléculaire des gliomes. Revue Médicale Suisse, juillet 2009. [file:///C:/Users/Coriander/Downloads/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2009-27s_sa02_art02.pdf]
Références :
Les cancers humains selon la localisation organique. International agency for research on cancer. [https://www.iarc.fr/fr/publications/pdfs-online/wcr/2003/wcrf-5.pdf]
American brain tumour association (ABTA). [http://www.abta.org/secure/glioblastoma-brochure.pdf]