Qu'est-ce que c'est ?

La télangiectasie est une affection cutanée qui se caractérise par la dilatation permanente de petits vaisseaux sanguins, dessinant fréquemment une forme d’étoile sur la peau. Elle est bénigne dans la majorité des cas, mais peut être associée à plusieurs maladies et être le symptôme d'une maladie sous-jacente grave, telle que l’ataxie-télangiectasie ou la télangiectasie hémorragique héréditaire. La télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), aussi appelée maladie de Rendu-Osler-Weber, est une maladie génétique rare, d'une prévalence de 1 pour 5 000 à 1 pour 8 000, (1) qui provoque des télangiectasies non pas cutanées mais apparaissant dans les organes vitaux, tels que le foie. Elles peuvent éclater, provoquer une hémorragie massive et mettre en jeu le pronostic vital. L’ataxie-télangiectasie est une maladie héréditaire encore plus rare, touchant 1 enfant sur 100 000 (2). Aux télangiectasies, elle associe de graves troubles neurologiques se traduisant par un déficit de coordination des mouvements (l'ataxie).

Les symptômes

La pathologie affecte des veinules intradermiques mesurant moins d'1 mm de diamètre. La dilatation des veinules fait apparaître sur la peau de très fines lignes de couleur rouge, bleue et violette, formant des motifs en étoile, des angiomes stellaires. Les télangiectasies sont susceptibles de se former sur la peau et les muqueuses n’importe où sur le corps, mais elles apparaissent le plus fréquemment aux endroits où la peau est le plus exposée à la lumière du soleil et à l'air : le nez, les joues, les lèvres, le blanc des yeux et les doigts.

Les origines de la maladie

La cause exacte de la télangiectasie n’est pas connue à ce jour. Elles pourraient être génétiques, environnementales, ou une combinaison des deux. Une surexposition chronique de la peau au soleil ou à des températures extrêmes est à l’origine de la plupart des cas. La télangiectasie hémorragique héréditaire et l’ataxie-télangiectasie ont une origine génétique. La première est due à la mutation des gènes ACVRL et ENG et la seconde à la mutation du gène ATM.

Les facteurs de risque

Les personnes qui travaillent en extérieur ou au contraire assises toute la journée, les femmes enceintes, les personnes âgées, les personnes soumises à une corticothérapie, souffrant d’alcoolisme ou de maladies telles que la rosacée, la sclérodermie, la dermatomyosite, ou lupus érythémateux disséminé, sont plus exposées que les autres à la télangiectasie.

Prévention et traitement

Les télangiectasies bénignes font l’objet d’un traitement pour des raisons esthétiques. La sclérothérapie consiste à injecter un produit sclérosant avec une aiguille très fine dans les télangiectasies localisées sur les jambes. Les thérapies par laser et radiofréquence consistent à brûler les veinules dilatées. Enfin, on peut avoir recours à l’ablation chirurgicale des vaisseaux sanguins dilatés.

Fiche créée : juillet 2016 Auteur : Yves Cambrai

Références bibliographiques

1. Télangiectasie hémorragique héréditaire. Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, ORPHA774. [http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=236&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=telangiectasie&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Telangiectasie-hemorragique-hereditaire&title=Telangiectasie-hemorragique-hereditaire&search=Disease_Search_Simple] 2. Ataxie-télangiectasie. Orphanet, le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, ORPHA100. [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=100] Références : La Société Française de Phlébologie. [http://www.sf-phlebologie.org/j-ai-des-varicosites] Chardonneau J.M. Varices réticulaires et des télangiectasies. Revue Phébologie, numéro 65, 2012, pages 27-32. [http://www.revue-phlebologie.org/donnees/portedocument/mes_telechargements2.php?cparam=5446mzqtf97zkq3djqtaqc5xxeeo9kw8zdjc5xstpmynit9ye9pb7xh8ym612a4] US National Library of Medicine. [https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003284.htm]