Qu'est-ce que c'est ?

L'hypertrichose correspond à un développement excessif de la pilosité tant chez l’homme que chez la femme, lorsque celui-ci n’est pas lié à un excès d’hormones mâles (androgènes). Il survient dans des zones déjà pourvues de poils, généralement sous forme de duvet. Il doit ainsi être distingué de l’hirsutisme qui désigne une pilosité de type masculin chez les femmes et les enfants. Ses causes sont le plus souvent génétiques ou médicamenteuses.

Les symptômes

Hypertrichose et hirsutisme désignent tous deux une pilosité anormalement abondante, mais il s’agit pourtant de deux affections qu’il convient de distinguer car le tableau clinique, la cause et le traitement diffèrent.

L’hypertrichose survient dans des zones habituellement pourvues de poils, chez l’homme et la femme. L'atteinte de l'hypertrichose est localisée ou généralisée. L’hirsutisme est un excès de pilosité chez la femme et l’enfant sur des zones corporelles où elle est normalement absente et caractéristique des hommes : la lèvre supérieure, le menton, la poitrine, la région du nombril, les fesses... Il s’agit des zones cutanées androgéno-dépendantes, c’est-à-dire où la pilosité dépend du taux d’hormones androgéniques. L’hirsutisme n’est pas rare, touchant de 5 % à 15 % des femmes. (1)

Le syndrome d'Ambras est la forme la plus sévère d'hypertrichose universelle congénitale, caractérisée par la présence de poils longs et duveteux sur tout le visage et le corps, parfois accompagné d’anomalie de la forme du visage (dysmorphie faciale) et de la dentition. Seuls quelques dizaines d’individus atteints ont été décrits de par le monde, parfois célèbres tels que Pedro Gonzales de Tenerife et Julia Pastrana du Mexique, alimentant les fantasmes et exhibés dans les cirques jusqu’au 19è siècle.

Les origines de la maladie

Dans la grande majorité des cas, l’hypertrichose est soit héréditaire, soit induite par des médicaments. Trois médicaments sont le plus souvent responsables de l’apparition de l’hypertrichose : ciclosporine, la phénytoïne et le minoxidil. Il est aisé de déterminer le médicament en cause et l’hypertrichose disparaît normalement quelques mois après l’arrêt du traitement, si toutefois la décision d’arrêter le traitement est prise.

Contrairement à l’hirsutisme, l’hypertrichose ne résulte pas d’un excès d’hormones androgènes (la testostérone la plus connue d'entre elles), mais elle peut être aggravée par celui-ci. L’hirsutisme peut lui aussi être d’origine médicamenteuse, ou résulter du syndrome des ovaires polykystiques (SOPK), un trouble hormonal relativement fréquent désignant une augmentation inhabituelle de la production d'hormones mâles (les androgènes) dans les ovaires. Rarement, une tumeur (ovarienne ou surrénalienne) est la cause sous-jacente.

Les facteurs de risque

Les populations exposées à un pesticide utilisé à grande échelle dans le passé, l’hexachlorobenzène (HCB), ont plus de risques de développer une hypertrichose.

Le syndrome d'Ambras, forme sévère de l’hypertrichose mais limité à quelques individus dans le monde, serait dû à une anomalie génétique sur le chromosome 8.

Prévention et traitement

Le traitement d’une pilosité excessive passe par la recherche de sa cause, par exemple la recherche et l’arrêt d’un éventuel traitement médicament causal.

Une panoplie de traitements esthétiques, locaux et non-médicamenteux est mise en œuvre de façon spontanée par la personne atteinte de pilosité excessive. Ces traitements peuvent soulager temporairement les séquelles psychologiques induites : rasage, épilation mécanique et laser, crèmes dépilatoires, décoloration avec des produits à base d’eau oxygénée et d’ammoniac, diathermie (épilation par électro-coagulation), etc.

L’utilisation de l’éflornithine (une crème dermique) s’est rapidement généralisée pour lutter contre l’hirsutisme au niveau du visage, mais peut avoir des effets secondaires comme l’apparition d’acné. Le médicament a toutefois reçu une autorisation de mise sur le marché européen (AMM), ce qui n’est pas le cas de tous les traitements auxquels ont recours spontanément les personnes atteintes. (1)

Il convient de souligner que le recours à l’hormonothérapie (médicaments inhibiteurs d’androgènes) est envisagé dans les cas d’hirsutisme mais pas d’hypertrichose (cf. Origines de la maladie).

Lorsqu’elle est sévère, la maladie entraîne des séquelles psychologiques importantes, nécessitant un soutien psychologique et parfois un traitement antidépresseure 

Références bibliographiques​

 

Notes : 1. Pilosité excessive chez les femmes - Différencier hypertrichose et hirsutisme. La revue Prescrire, février 2006, pages 116-122. [http://www.prescrire.org/aLaUne/dossierHirsutisme.php] Références : Hypertrichose congénitale généralisée type Ambras. Orphanet, Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins, ORPHA1023. [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=1023] Prise en charge de l’hypertrichose et de l’hirsutisme. Centre Belge d'Information Pharmacothérapeutique (CBIP). [http://www.cbip.be/fr/articles/query?number=F33F09B] Trüeb RM. Causes and management of hypertrichosis. Abstract. Am J Clin Dermatol. 2002;3(9):617-27.