Lymphome de Burkitt
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Lymphome de Burkitt

Publié par topclinique topclinique   | Il ya 9 ans   | 547

Lymphome de BurkittQu'est-ce que c'est ?

Le lymphome de Burkitt est un type de lymphome relativement peu fréquent.
Il s'agit d'un lymphome dit non-Hodkinien. Ce dernier correspond à un cancer se développant à partir des lymphocytes (globules blancs). Ces cellules font parties du système immunitaire chez l'homme et sont impliquées dans de nombreuses réactions de défense de l'organisme face aux infections bactériennes, virales, parasitaires, etc.
Cette pathologie touche des cellules sanguines spécifiques (globules blancs), il s'agit donc d'une hémopathie.
Le cas du lymphome de Burkitt constitue une forme de lymphome non-Hodkinien à cellule B matures. Ces cellules B forment un type particulier de lymphocytes. Le développement des lymphocytes B se situe au niveau de la moelle osseuse à partir d'une cellule souche (ou cellule mère) : la cellule hématopoïétique. Le stade des lymphocytes B mature correspond au stade ultime du développement de ces cellules dans la moelle osseuse. S'ensuit une migration des cellule B vers les organes lymphoïdes secondaires : la rate, les ganglions lymphatiques, formations lyphoides associées aux muqueuses (MALT). (1)

Cette forme rare de lymphome est essentiellement retrouvée en Afrique Centrale mais peut également toucher d'autres régions du monde.
Trois formes de lymphome de Burkitt sont existantes :
- la forme endémique : retrouvée principalement en Afrique sub tropicale. Cette forme est très fortement liée au virus Epstein Barr (EBV) et se caractérise par une tumeur des maxillaires (parties du squelette de la face).
- la forme sporadique : cette fois-ci, non liée au virus de l'EBV et se développant essentiellement au niveau de l'abdomen, plus rarement dans la sphère ORL ou encore dans d'autres régions du Système Nerveux Central. Dans ce dernier cas, l'apparition d'une méningite tumorale ou encore d'une paralysie neuronale peuvent être observées. (2)
Il est possible également de distinguer un troisième type : le lymphome de Burkitt lié à l'immunodéficience. Celui-ci se manifeste, en général, chez les personnes affectées par le Virus de l'Immunodéficience Humaine (VIH). Le développement du lymphome est notamment la conséquence du traitement antirétroviral associé à l'infection au VIH. (4)

De plus, les enfants sont plus sensibles au développement de cette hémopathie.

Les symptômes

Les symptômes liés au lymphome de Burkitt sont essentiellement abdominaux (caecum, médentère). (3)
Les symptômes de ce type de lymphome sont différents selon le type.
- Le type endémique est le cancer le plus fréquemment retrouvé chez l'enfant en Afrique. Il touche plus particulièrement la mâchoire et les os du visage (os maxillaire). Les atteintes du visage représentent 75 % des cas de lymphome de Burkitt endémique et se traduisent par des tumeurs indolentes.
- Le type sporadique affecte, quant à lui, l'abdomen, les ovaires, les testicules, les reins, la plèvre (membrane recouvrant les poumons), le Système Nerveux Central ou encore les seins. (4)

Les origines de la maladie

Encore une fois, les origines de la maladie diffèrent selon le type du lymphome de Burkitt.

Une infection à l'Ebstein-Barr Virus (EBV) en est souvent la cause principale. En effet, cette infection est causée par un virus qui entraîne des conséquences néfastes au niveau des ganglions. Les ganglions étant un des organes lymphoïdes secondaires où migrent les cellules B matures, cette infection peut alors être source de développement du lymphome de Burkitt.
Cette origine de la maladie est surtout caractéristique du type endémique du lymphome de Burkitt. Elle peut également l'être pour le type sporadique, mais de moindre incidence.

Le Virus de l'Immunodéficience Humaine (VIH) peut aussi être responsable du développement de cette forme de lymphome. En effet, les sujets affectés par le VIH sont d'avantage assujettis au développement d'une infection à l'EBV. En ce sens, se trouve exposés de façon majoritaire au développement du lymphome de Burkitt.

Les facteurs de risque

Les facteurs de risque associés au développement du lymphome de Burkitt sont : (5)
- l'infection à l'Ebstein-Barr Virus (EBV) ;
- l'infection au Virus de l'Immunodéficience Humaine (VIH) ;
- l'infection au Virus de l'Hépatite C (VHC) ;
- l'infection au Virus de l'Hépatite B (VHB) ;
- l'infection au papillomavirus (HPV).

Prévention et traitement

Le diagnostic relatif au lymphome de Burkitt correspond à une biopsie d'une masse cellulaire ou de la moelle osseuse pouvant témoigner de la présence de cellules tumorales.
Associée à cette biopsie, l'utilisation de l'imagerie médicale (échographie, scanner) est souvent indispensable à la réalisation du bilan.

De plus, un diagnostic préalable chez l'enfant d'autres types de tumeurs, telles que les tumeurs de Wilms ou encore les neuroblastomes, peut être étroitement lié à la présence d'un lymphome de Burkitt.

La prise en charge de ce type de lymphome se doit d'être effective au plus tôt. Elle se fait dans des centre spécialisés en cancérologie.

Le traitement du lymphome de Burkitt se définie principalement par une chimiothérapie intensive durant quelques mois.
L'absence de l'intérêt certain quant à l'utilisation du rituximab (anticorps monoclonal chimérique) constitue une préoccupation, à ce jour, majeure quant à l'urgence thérapeutique pour ce type de lymphome.

La prise en charge doit être rapide et adaptée au sujet. En effet, en début de traitement anti-tumoral, des problèmes métaboliques sont fréquents chez le sujet atteint de lymphome.
Malgré la lourdeur du traitement, sa durée est courte et les effets secondaires à long terme sont moindres. Le taux de guérison actuel est en moyenne de 80 à 90 %. (2)

Références bibliographiques

(1). SIMON.M. 2009. Les lymphocytes B. [En ligne]. http://www.cours-pharmacie.com/immunologie/les-lymphocytes-b.html. (Consulté le 15.05.2016)

(2). PATTE.C. 2010. Lymphome de Burkitt. [En ligne]. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=543. (Consulté le 15.05.2016)

(3). GYAN.E. 2011. Oncogènes et hémopathies : modèles du lymphome de Burkitt et lymphome folliculaire. [En ligne]. http://fmc.med.univ-tours.fr/Pages/Recherche/Cours/EG-oncogenes_2011.pdf. (Consulté le 15.05.2016)

(4) CANADIAN CANCER SOCIETY. Lymphome de Burkitt (LB). [En ligne]. http://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/non-hodgkin-lymphoma/non-hodgkin-lymphoma/types-of-nhl/burkitt-lymphoma/?region=on. (Consulté le 15.05.2016)

(5). AUBRY.P., GAUZERE.B-A. 2015. Lymphome de Burkitt et lymphomes viro-associés. [En ligne]. http://medecinetropicale.free.fr/cours/burkitt.pdf. (Consulté le 15.05.2016)